UEPA - Universidade do Estado do Pará - Belém — Prova 2021
Menino de 7 anos de idade, epiléptico, em uso de carbamazepina há três semanas, evoluindo com quadro de febre, exantema morbiliforme inicialmente em parte superior do tronco, seguido de edema de face e extremidades, linfonodomegalia difusa, icterícia, hepatomegalia 4-5 cm rebordo costal direito, e alterações no hemograma. Não há acometimento de mucosas. Não se evidencia lesões em alvo, nem sinal de Nikolsky positivo. Ao exame laboratorial, apresentou bilirrubina total de 22 mg/dL; aspartato aminotransferase (TGO) 205 U/L; alanina aminotransferase (TGP) 300 U/L; o hemograma revelou 11.390 μL leucócitos, com 2.596 μL eosinófilos. O exame histológico realizado nas extremidades evidenciou infiltrado inflamatório linfocitário maduro na derme e exocitose. Presença de eosinófilos esparsos em meio ao infiltrado inflamatório. Ante o exposto, o diagnostico provável é:
DRESS = Exantema + febre + eosinofilia + envolvimento orgânico (fígado, linfonodos) por droga (carbamazepina).
A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade grave e multissistêmica a medicamentos, caracterizada por exantema, febre, eosinofilia e envolvimento de órgãos internos, como fígado e linfonodos. A carbamazepina é um dos principais fármacos associados.
A Síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade grave e idiossincrática a medicamentos, caracterizada por um período de latência prolongado (2-8 semanas após o início do fármaco), febre, exantema cutâneo extenso (frequentemente morbiliforme), linfadenopatia e envolvimento de órgãos internos, como fígado, rins, pulmões, coração ou pâncreas. A eosinofilia periférica é uma característica laboratorial marcante, embora nem sempre presente no início. O mecanismo fisiopatológico da DRESS é complexo e envolve uma combinação de fatores imunológicos e genéticos, incluindo a reativação de vírus herpes (especialmente HHV-6) e um metabolismo anormal do fármaco. A carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, alopurinol e sulfonamidas são os principais medicamentos implicados. O diagnóstico é clínico-laboratorial, baseado na presença dos sintomas e sinais, e na exclusão de outras causas. O manejo da DRESS exige a suspensão imediata do medicamento causador, o que é a medida mais importante. O tratamento de suporte é fundamental, e corticosteroides sistêmicos são frequentemente utilizados para controlar a inflamação e o envolvimento orgânico, especialmente em casos graves. A DRESS pode ter um curso prolongado e uma taxa de mortalidade significativa, tornando o reconhecimento precoce e a intervenção adequados cruciais para o prognóstico do paciente.
Os critérios incluem exantema cutâneo, febre, linfadenopatia, eosinofilia, linfocitose atípica e envolvimento de pelo menos um órgão interno, como fígado, rins ou pulmões.
Os medicamentos mais frequentemente associados são anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), alopurinol, sulfonamidas e alguns antivirais.
A DRESS se distingue pela tríade de exantema, febre e eosinofilia, acompanhada de envolvimento sistêmico (hepatite, nefrite, pneumonite, linfadenopatia), geralmente sem o descolamento epidérmico extenso da Síndrome de Stevens-Johnson ou NET.
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