UFGD/HU - Hospital Universitário de Dourados (MS) — Prova 2015
Paciente do sexo masculino,16 anos, internado com queixa de "pele vermelha e descamando há quatro semanas". Há dois meses, relata ter sofrido traumatismo cranioencefálico e por episódios de convulsão foi medicado com fenitoína. O quadro iniciou com febre acompanhada por rash inicialmente em membros superiores que se disseminou para tronco e progressivamente para todo o corpo, incluindo face. Ao exame, febre (38,2°C) e edema periorbitário acompanhados por queda do estado geral e adenopatia inguinal bilateral dolorosa. Exame cardiovascular, respiratório e abdome sem alterações. Laboratório: Hb: 14, 5 g/dl; HT: 42%; Leucocitose (17.000 leucócitos/mm³); Eosinofilia (21%); TGO = 190 (VN: 12-46); TGP = 140 (VN: 3.0-50); GGT = 90 (VN: 12.5-54); Fosfatase alcalina = 302 (VN: adultos 65-300). Qual é a hipótese diagnóstica?
DRESS = Febre + Rash + Eosinofilia + Adenopatia + Envolvimento orgânico (ex: hepático) após uso de droga.
A Síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade grave e potencialmente fatal, caracterizada por febre, rash cutâneo, eosinofilia e envolvimento de órgãos internos, como fígado e rins. A fenitoína é um dos medicamentos mais frequentemente associados a essa síndrome.
A Síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é uma reação de hipersensibilidade medicamentosa grave, rara e potencialmente fatal, com uma mortalidade que pode chegar a 10%. É caracterizada por um período de latência prolongado (2 a 8 semanas) após o início do medicamento, o que pode dificultar a associação causal. O reconhecimento precoce é fundamental para um desfecho favorável. A fisiopatologia da DRESS é complexa, envolvendo uma combinação de fatores genéticos, reativação viral (especialmente HHV-6) e uma resposta imunológica aberrante mediada por linfócitos T. Clinicamente, manifesta-se com febre alta, rash cutâneo maculopapular extenso e pruriginoso, linfadenopatia generalizada, eosinofilia e envolvimento de órgãos internos, sendo o fígado o mais comum (hepatite), mas também podendo afetar rins (nefrite), pulmões (pneumonite) e coração (miocardite). O tratamento principal consiste na suspensão imediata do medicamento causador. O manejo é de suporte, com monitorização rigorosa do envolvimento orgânico. Corticosteroides sistêmicos são frequentemente utilizados para controlar a inflamação e a progressão da doença, especialmente em casos com envolvimento orgânico grave. O prognóstico depende da gravidade do envolvimento orgânico e da rapidez na suspensão do agente etiológico.
Os critérios incluem febre, rash cutâneo, linfadenopatia, eosinofilia e envolvimento de pelo menos um órgão interno, como fígado, rins ou pulmões, geralmente após 2-8 semanas de exposição a um medicamento.
Anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina, lamotrigina), alopurinol, sulfonamidas e alguns antivirais são os principais agentes etiológicos.
A conduta inicial é a suspensão imediata do medicamento suspeito. O tratamento de suporte e, em casos graves, corticosteroides sistêmicos são indicados para controlar a inflamação e o envolvimento orgânico.
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