UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2020
Mulher, 38 anos, com investigação de síndrome de Cushing. Exames laboratoriais: cortisol em urina de 24h aumentado mais de 3 vezes e teste da dexametasona 1mg noturna sem supressão; ACTH é alto (>15pg/mL); teste do CRH e da dexametasona 2mg 6/6h por dois dias é negativo. A hipótese diagnóstica mais provável para esta paciente é:
Cushing com ACTH alto, cortisol urinário ↑↑, e testes de supressão/estímulo negativos (dexametasona 2mg e CRH) → ACTH ectópico.
A síndrome de Cushing com ACTH elevado, cortisol urinário muito aumentado e falha nos testes de supressão com dexametasona (tanto 1mg quanto 2mg) e no teste de estímulo com CRH, sugere fortemente uma fonte de ACTH ectópica, que não responde aos mecanismos regulatórios hipofisários.
A Síndrome de Cushing é um distúrbio endócrino caracterizado pela exposição prolongada a níveis excessivos de glicocorticoides. O diagnóstico diferencial é crucial, pois as causas variam de adenomas hipofisários (Doença de Cushing) a tumores adrenais ou produção ectópica de ACTH. A investigação começa com a confirmação do hipercortisolismo (cortisol urinário de 24h > 3x o limite superior e falha na supressão com dexametasona 1mg). Em seguida, mede-se o ACTH plasmático para diferenciar causas ACTH-dependentes (ACTH alto) de ACTH-independentes (ACTH baixo). Em casos de ACTH alto, o teste de supressão com dexametasona 2mg 6/6h por 2 dias e o teste de estímulo com CRH são usados. Na Doença de Cushing, espera-se supressão do cortisol com dexametasona 2mg e resposta ao CRH. No entanto, na produção ectópica de ACTH, como no caso descrito (ACTH alto, cortisol urinário muito elevado, e testes de supressão/estímulo negativos), o tumor produtor de ACTH não responde aos mecanismos de feedback hipofisário, indicando uma fonte ectópica.
Os passos iniciais incluem a confirmação do hipercortisolismo endógeno, geralmente com cortisol urinário de 24h, cortisol salivar noturno ou teste de supressão com dexametasona 1mg noturna.
Ambos apresentam ACTH elevado. A Doença de Cushing (hipofisária) geralmente suprime o cortisol com dexametasona 2mg/dia e responde ao CRH, enquanto o ACTH ectópico tipicamente não suprime e não responde ao CRH.
Os tumores mais comuns associados à produção ectópica de ACTH são os tumores neuroendócrinos, como os carcinomas brônquicos de pequenas células, tumores carcinoides (pulmão, timo, pâncreas) e feocromocitomas.
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