Doença de Cushing: Terapia de Primeira Linha e Manejo

Santa Casa de Goiânia (GO) — Prova 2022

Enunciado

Leia o caso clínico a seguir.Paciente de 36 anos procurou endocrinologista com queixa de ganho de peso, cerca de 10 quilos nos últimos seis meses, atribuído ao isolamento pela pandemia, diminuição da atividade física e episódios de compulsão alimentar. Ao exame físico, entretanto, chamava atenção a presença de estrias violáceas abdominais e hipertensão arterial estágio 2. Iniciada investigação para hipercortisolismo, com diagnóstico final de síndrome de cushing ACTHdependente, com adenoma hipofisário de 8mm ao exame de imagem.Segundo os Guidelines da Endocrine Society, qual conduta inicial seria considerada como terapia de primeira linha nessa paciente?

Alternativas

  1. A) Cirurgia para ressecção da lesão hipofisária.
  2. B) Tratamento medicamentoso com inibidores da esteroidogênese, por tempo indeterminado.
  3. C) Adrenalectomia bilateral.
  4. D) Radioterapia.

Pérola Clínica

Síndrome de Cushing ACTH-dependente por adenoma hipofisário (Doença de Cushing) → cirurgia transesfenoidal é a primeira linha.

Resumo-Chave

Para a Síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por um adenoma hipofisário (Doença de Cushing), a terapia de primeira linha recomendada pelos guidelines da Endocrine Society é a ressecção cirúrgica do adenoma via transesfenoidal. Esta abordagem visa a remoção da fonte de ACTH excessivo.

Contexto Educacional

A Síndrome de Cushing é uma condição endócrina rara, mas grave, resultante da exposição crônica a níveis elevados de glicocorticoides. A Doença de Cushing, especificamente, é a causa mais comum de hipercortisolismo endógeno, sendo caracterizada pela produção excessiva de ACTH por um adenoma na hipófise, que estimula as glândulas adrenais a produzir cortisol em excesso. O diagnóstico envolve testes bioquímicos para confirmar o hipercortisolismo e, em seguida, testes para determinar a etiologia (ACTH-dependente ou ACTH-independente). Uma vez confirmada a etiologia ACTH-dependente e localizado um adenoma hipofisário, como no caso de 8mm, a Doença de Cushing é o diagnóstico provável. Segundo os guidelines da Endocrine Society, a terapia de primeira linha para a Doença de Cushing é a ressecção cirúrgica do adenoma hipofisário via transesfenoidal. Esta cirurgia oferece as maiores taxas de remissão e é a abordagem mais direta para remover a fonte do excesso de ACTH. Outras opções como tratamento medicamentoso, radioterapia ou adrenalectomia bilateral são consideradas para casos de falha cirúrgica, recidiva ou quando a cirurgia não é viável.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre Síndrome de Cushing e Doença de Cushing?

Síndrome de Cushing é o conjunto de sinais e sintomas decorrentes do excesso de cortisol, independentemente da causa. Doença de Cushing é uma causa específica da síndrome, caracterizada por hipersecreção de ACTH por um adenoma hipofisário.

Por que a cirurgia transesfenoidal é a primeira linha para adenomas hipofisários secretores de ACTH?

A cirurgia transesfenoidal é o tratamento mais eficaz para remover o adenoma hipofisário, com altas taxas de remissão e menor morbidade em comparação com outras abordagens, sendo curativa na maioria dos casos.

Quais são as principais manifestações clínicas da Síndrome de Cushing?

As manifestações incluem ganho de peso central, obesidade troncular, face em lua cheia, giba de búfalo, estrias violáceas, hipertensão arterial, diabetes mellitus, fraqueza muscular e osteoporose.

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