Doença de Cushing: Diagnóstico com ACTH Elevado e RM Normal

SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2023

Enunciado

Mulher de 40 anos de idade, com queixas de amenorreia e aumento de peso nos últimos 12 meses. Relata também desânimo e crises de choro. Exames hormonais: Cortisol livre urinário = 240µg/24h (VR: 3-43) repetido e confirmado; cortisol das 8 hs após supressão overnight com 1mg de dexametasona = 13µg/dL; ACTH plasmático = 1° dosagem de 80 e 2° dosagem de 95pg/mL (VR: 10-60). À ressonância magnética, a hipófise mostrou-se sem anormalidades. Assinale a alternativa CORRETA sobre este caso:

Alternativas

1. A) Adrenalectomia unilateral está indicada.
2. B) O cateterismo de seio petroso inferior torna-se obrigatório neste caso.
3. C) A discreta elevação dos níveis de ACTH praticamente descarta a possibilidade diagnóstica de síndrome do ACTH ectópico.
4. D) A doença de Cushing é improvável nessa paciente.
5. E) Cirurgia transesfenoidal é a conduta inicial.

Pérola Clínica

Cushing ACTH-dependente com RM hipófise normal → CSPI para diferenciar hipofisário vs ectópico.

Resumo-Chave

O caso apresenta hipercortisolismo ACTH-dependente. Com a ressonância magnética de hipófise normal, o cateterismo de seio petroso inferior (CSPI) é essencial para diferenciar a doença de Cushing (origem hipofisária) da síndrome do ACTH ectópico, que são as duas principais causas de Cushing ACTH-dependente.

Contexto Educacional

A Síndrome de Cushing é um conjunto de sinais e sintomas resultantes da exposição crônica a níveis excessivos de glicocorticoides. Quando o hipercortisolismo é ACTH-dependente, as principais causas são a Doença de Cushing (adenoma hipofisário produtor de ACTH) e a Síndrome do ACTH Ectópico (tumor não hipofisário). A prevalência da Doença de Cushing é de 2-3 casos por milhão de habitantes/ano. O diagnóstico de hipercortisolismo ACTH-dependente é estabelecido por exames como cortisol livre urinário elevado, ausência de supressão do cortisol após 1mg de dexametasona e níveis plasmáticos de ACTH elevados. A ressonância magnética da hipófise é o primeiro exame de imagem para localizar um adenoma. No entanto, até 50% dos microadenomas podem não ser visíveis, ou a RM pode ser inconclusiva. Nesses casos, o cateterismo de seio petroso inferior (CSPI) torna-se o padrão ouro para diferenciar a origem hipofisária da ectópica. O tratamento da Doença de Cushing é a ressecção cirúrgica transesfenoidal do adenoma hipofisário. Para a síndrome do ACTH ectópico, o tratamento visa a remoção do tumor produtor de ACTH. O prognóstico depende da causa subjacente e da precocidade do diagnóstico e tratamento.

Perguntas Frequentes

Quando o cateterismo de seio petroso inferior (CSPI) é indicado no diagnóstico da Síndrome de Cushing?

O CSPI é indicado em casos de hipercortisolismo ACTH-dependente quando a ressonância magnética da hipófise é normal ou inconclusiva, para diferenciar a doença de Cushing (origem hipofisária) da síndrome do ACTH ectópico.

Quais são os achados laboratoriais que sugerem hipercortisolismo ACTH-dependente?

Níveis elevados de cortisol (ex: cortisol livre urinário de 24h, cortisol salivar noturno, não supressão no teste de dexametasona) associados a níveis plasmáticos de ACTH elevados ou inapropriadamente normais.

Qual a importância de diferenciar a doença de Cushing da síndrome do ACTH ectópico?

A diferenciação é crucial para o tratamento. A doença de Cushing é tratada primariamente com cirurgia transesfenoidal da hipófise, enquanto a síndrome do ACTH ectópico requer a identificação e ressecção do tumor produtor de ACTH.

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