Investigação Etiológica da Síndrome de Cushing

AMP - Associação Médica do Paraná — Prova 2025

Enunciado

Maria, 42 anos, comparece ao ambulatório de clínica médica com queixas de ganho de peso progressivo nos últimos dois anos, principalmente na região abdominal e face. Relata também aumento da pressão arterial, dificuldade para controlar a glicemia, além de fraqueza muscular e fadiga. Ao exame físico, nota-se face em “lua cheia”, obesidade central com extremidades relativamente finas, e a presença de estrias violáceas largas no abdome. Dosagem de ACTH 45 pg/mL (normal 10-60 pg/mL) e cortisol salivar noturno de 0,25 mcg/dL (normal < 0,09 mcg/dL). Diante do caso clínico, qual afirmativa é verdadeira em relação a investigação etiológica do diagnóstico?

Alternativas

  1. A) Deve-se progredir investigação com teste de supressão com altas doses de dexametasona ou RM de encéfalo.
  2. B) A dosagem sérica de ACTH é suficiente para estabelecer etiologia e define plano terapêutico definitivo.
  3. C) A dosagem salivar noturna de cortisol elevada permite confirmar etiologia adrenal primária.
  4. D) Hiperpigmentação em articulações de dedos e áreas de cicatrizes sugerem adenoma adrenal.
  5. E) Nesta caso, a etiologia provável é o uso de glicocorticoides exógenos, pois trata-se da causa mais comum.

Pérola Clínica

Cortisol ↑ + ACTH normal/alto = Cushing ACTH-dependente → Próximo passo: RM de sela túrcica ou teste de Liddle 2.

Resumo-Chave

Na investigação da Síndrome de Cushing, após confirmar o hipercortisolismo, o ACTH diferencia causas adrenais (baixo) de causas centrais ou ectópicas (alto/normal), direcionando os exames de imagem.

Contexto Educacional

A Síndrome de Cushing é o conjunto de sinais e sintomas resultantes da exposição prolongada a níveis elevados de glicocorticoides. A causa mais comum é exógena (uso de corticoides), mas na investigação de causas endógenas, a Doença de Cushing (causa hipofisária) responde por cerca de 70% dos casos. O quadro clínico clássico inclui obesidade centrípeta, giba, face em lua cheia, estrias violáceas largas (> 1cm), hipertensão e intolerância à glicose. No caso apresentado, o ACTH de 45 pg/mL confirma que o hipercortisolismo é ACTH-dependente. O próximo passo lógico é localizar a fonte do excesso de ACTH. Como a hipófise é a fonte mais provável, a Ressonância Magnética (RM) de encéfalo/sela túrcica é indicada. Testes dinâmicos como a supressão com 8mg de dexametasona ou o teste do CRH ajudam a corroborar a origem hipofisária antes de procedimentos invasivos ou cirúrgicos.

Perguntas Frequentes

Quais são os testes iniciais para confirmar hipercortisolismo?

Os três testes de rastreio recomendados são: 1) Cortisol livre urinário de 24 horas (pelo menos duas medidas); 2) Teste de supressão noturna com 1mg de dexametasona (cortisol matinal > 1,8 mcg/dL indica falha na supressão); e 3) Cortisol salivar noturno (coletado às 23h-24h, avalia a perda do ritmo circadiano). É necessário que pelo menos dois testes diferentes estejam alterados para confirmar a Síndrome de Cushing.

Como interpretar o ACTH na Síndrome de Cushing?

Se o ACTH estiver baixo (< 5-10 pg/mL), a causa é ACTH-independente, sugerindo patologia primária na adrenal (adenoma, carcinoma ou hiperplasia). Se o ACTH estiver normal ou elevado (> 15-20 pg/mL), a causa é ACTH-dependente, o que aponta para Doença de Cushing (adenoma hipofisário produtor de ACTH) ou Síndrome do ACTH Ectópico (tumores neuroendócrinos, como o de pequenas células do pulmão).

Para que serve o teste de supressão com altas doses de dexametasona (Liddle 2)?

Este teste é utilizado para diferenciar a Doença de Cushing (origem hipofisária) da secreção ectópica de ACTH. Adenomas hipofisários geralmente mantêm algum grau de feedback negativo e reduzem a secreção de cortisol em > 50% após altas doses de dexametasona (8mg), enquanto tumores ectópicos costumam ser autônomos e não suprimem. Atualmente, a RM de sela túrcica e o cateterismo de seio petroso inferior são ferramentas complementares essenciais nessa diferenciação.

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