Síndrome de Crouzon: Achados Oculares e Craniofaciais

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2006

Enunciado

Na síndrome de Crouzon é correto afirmar que:

Alternativas

1. A) O biotipo é de elevada estatura
2. B) A catarata sempre ocorre e é unilateral
3. C) A órbita é profunda
4. D) Há protrusão do globo ocular

Pérola Clínica

Crouzon → Craniossinostose + Hipoplasia maxilar + Proptose (órbitas rasas).

Resumo-Chave

A Síndrome de Crouzon é uma craniossinostose caracterizada por fusão prematura de suturas cranianas, resultando em órbitas rasas que forçam a protrusão do globo ocular (proptose).

Contexto Educacional

A Síndrome de Crouzon é uma das craniossinostoses sindrômicas mais comuns, causada por mutações no gene FGFR2. Diferente da Síndrome de Apert, o Crouzon geralmente não apresenta sindactilia (fusão de dedos). Do ponto de vista oftalmológico, o manejo envolve a proteção da superfície ocular contra o ressecamento e o monitoramento rigoroso do nervo óptico. A cirurgia de avanço fronto-orbital é frequentemente necessária para expandir o volume orbitário e craniano, reduzindo a proptose e protegendo a visão. O reconhecimento precoce dessas características é fundamental para o encaminhamento multidisciplinar (neurocirurgia, cirurgia bucomaxilofacial e oftalmologia).

Perguntas Frequentes

Qual a causa da protrusão ocular na Síndrome de Crouzon?

A protrusão ocular (proptose ou exoftalmia) na Síndrome de Crouzon ocorre devido à hipoplasia severa do terço médio da face e ao fechamento prematuro das suturas cranianas (craniossinostose). Isso resulta em órbitas anatomicamente muito rasas. Como o volume da cavidade orbitária é insuficiente para acomodar o globo ocular e as estruturas anexas, os olhos são projetados para frente.

Quais são as características faciais típicas do Crouzon?

Além da proptose ocular, os pacientes apresentam braquicefalia (crânio curto e largo), hipertelorismo (aumento da distância entre os olhos), hipoplasia maxilar (que gera um perfil côncavo e prognatismo mandibular relativo) e, frequentemente, estrabismo divergente (exotropia) devido à anatomia orbitária alterada.

Existem complicações visuais graves associadas?

Sim. A proptose severa pode levar à ceratopatia de exposição, pois as pálpebras podem não conseguir fechar completamente (lagoftalmo). Além disso, o aumento da pressão intracraniana decorrente da craniossinostose pode causar papiledema e subsequente atrofia óptica, levando à perda visual irreversível se não houver intervenção cirúrgica descompressiva precoce.

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