Santa Casa de Ribeirão Preto (SP) — Prova 2024
Pianista destra de 72 anos notou tremor no lado esquerdo do corpo ao esticar a mão para pegar algo na prateleira da cozinha, iniciado há alguns anos. Ela então percebeu dificuldade em encontrar as palavras certas, e seu marido notou recentemente que ela tem piscado com menos frequência. O exame revela mioclonia da mão esquerda estendida e distonia do membro esquerdo; não há tremor, mas há instabilidade postural. Ressonância magnética: atrofia frontotemporal, com alterações mais graves à esquerda. Neuropsicologia cognitiva: deterioração cognitiva global, com acentuada síndrome disexecutiva. Qual é o diagnóstico mais provável?
Mioclonia + Distonia assimétrica + Apraxia + Atrofia frontotemporal assimétrica = Síndrome Corticobasal.
A Síndrome Corticobasal (SBC) é um parkinsonismo atípico caracterizado por uma combinação de sintomas motores assimétricos (distonia, mioclonia, rigidez, apraxia) e disfunções corticais superiores (afasia, disexecução, fenômeno do membro alheio), frequentemente associada à atrofia frontotemporal assimétrica na ressonância magnética.
A Síndrome Corticobasal (SBC) é um distúrbio neurodegenerativo progressivo que se enquadra no espectro dos parkinsonismos atípicos e das demências frontotemporais. É clinicamente heterogênea, mas tipicamente se manifesta com uma combinação de sintomas motores assimétricos e disfunções corticais. Os sintomas motores incluem rigidez, bradicinesia, distonia (contrações musculares sustentadas que causam posturas anormais), mioclonia (contrações musculares breves e involuntárias) e apraxia (incapacidade de realizar movimentos voluntários apesar de força e coordenação intactas). Além dos sintomas motores, a SBC frequentemente cursa com disfunções corticais superiores, como afasia (dificuldade de linguagem, como a dificuldade em encontrar palavras), síndrome disexecutiva (problemas com planejamento, organização e raciocínio) e, em alguns casos, o fenômeno do membro alheio, onde o paciente sente que um membro não pertence ao seu corpo ou age de forma autônoma. A ressonância magnética cerebral pode revelar atrofia cortical assimétrica, predominantemente nas regiões frontais e parietais, o que corrobora o diagnóstico. O diagnóstico diferencial da SBC é amplo e inclui outras doenças neurodegenerativas. A Doença de Parkinson clássica geralmente se distingue pela presença de tremor de repouso, resposta favorável à levodopa e ausência de mioclonia ou apraxia proeminentes no início. A Afasia Progressiva Primária (APP) foca principalmente na disfunção de linguagem, embora possa evoluir com sintomas motores. A variante comportamental da Demência Frontotemporal (bvFTD) é caracterizada por alterações de personalidade e comportamento. A Doença de Creutzfeldt-Jakob, embora possa apresentar mioclonia e demência, tem uma progressão muito mais rápida. A compreensão desses sinais e a correlação com os achados de neuroimagem são cruciais para o diagnóstico correto e manejo desses pacientes complexos.
A Síndrome Corticobasal é caracterizada por uma combinação de parkinsonismo assimétrico (rigidez, bradicinesia), distonia, mioclonia, apraxia (dificuldade em realizar movimentos aprendidos) e disfunções corticais superiores como afasia e alterações executivas, frequentemente com o fenômeno do membro alheio.
A ressonância magnética pode revelar atrofia cortical focal, muitas vezes assimétrica, predominantemente nas regiões frontais e parietais, o que é consistente com a patologia subjacente da degeneração corticobasal ou outras tauopatias.
A Síndrome Corticobasal difere da Doença de Parkinson pela assimetria proeminente dos sintomas motores, presença de mioclonia, distonia e apraxia, além de disfunções corticais precoces e significativas. A Doença de Parkinson clássica geralmente apresenta tremor de repouso, bradicinesia e rigidez mais simétricos, com disfunção cognitiva surgindo mais tardiamente.
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