Síndrome Colestática do Lactente: Fisiopatologia e Diagnóstico

UFT - Universidade Federal do Tocantins — Prova 2020

Enunciado

O esclarecimento precoce do diagnóstico etiológico das diferentes causas de icterícia no recém-nascido ou lactente é fundamental para uma conduta médica adequada, o qual exerce uma influência decisiva no prognóstico e na qualidade de vida de muitos pacientes. Uma das possibilidades é que a icterícia seja decorrente de uma síndrome colestática. Assim, assinale a alternativa CORRETA a respeito da síndrome colestática do lactente:

Alternativas

1. A) Uma das causas mais frequentes na síndrome colestática do lactente é a icterícia provocada pelo aleitamento materno, diagnóstico muitas vezes negligenciado pelo médico.
2. B) A redução na conjugação da bilirrubina nos hepatócitos, que tem entre suas causas a síndrome de Crigler Najjar, cursa com aumento evidente da bilirrubina direta e aumento da gamaglutamiltranspeptidase (Gama GT).
3. C) É frequente o aumento da bilirrubina direta no período neonatal, geralmente decorrente de incompatibilidade sanguínea ou por causas enzimáticas específicas, como deficiência transitória da uridina difosfatase glicuronosiltransferase (UGT).
4. D) A importância obstrutiva das vias biliares pode ser estimada pelo grau de colúria e de hipocolia, sendo que essa monitorização clínica tem boa acurácia no diagnóstico diferencial entre processo intrahepático e extrahepático.
5. E) Aumento da produção da bilirrubina, diminuição da sua captação, redução da conjugação pelos hepatócitos levam à hiperbilirrubinemia indireta. A diminuição da sua secreção leva à hiperbilirrubinemia direta, característica da síndrome colestática.

Pérola Clínica

Síndrome colestática = ↑ bilirrubina direta por ↓ secreção biliar. ↑ bilirrubina indireta = ↑ produção, ↓ captação ou ↓ conjugação.

Resumo-Chave

A icterícia no lactente pode ser de dois tipos principais: hiperbilirrubinemia indireta ou direta. A síndrome colestática é caracterizada pelo aumento da bilirrubina direta (conjugada), que ocorre devido a um problema na secreção da bilirrubina pelos hepatócitos ou no fluxo biliar. Já a hiperbilirrubinemia indireta resulta de aumento da produção, diminuição da captação hepática ou redução da conjugação da bilirrubina.

Contexto Educacional

A icterícia neonatal é um achado comum, mas a persistência ou o aparecimento de icterícia após os primeiros 14 dias de vida, especialmente com predomínio de bilirrubina direta, deve levantar a suspeita de síndrome colestática. O esclarecimento precoce do diagnóstico etiológico é crucial devido ao impacto no prognóstico e na qualidade de vida. A síndrome colestática do lactente é caracterizada pelo aumento da bilirrubina direta (conjugada) no sangue, que ocorre quando há um comprometimento na formação ou no fluxo da bile. As causas podem ser intra-hepáticas (ex: hepatite neonatal, deficiências metabólicas) ou extra-hepáticas (ex: atresia de vias biliares, cisto de colédoco). A atresia de vias biliares é uma emergência cirúrgica, exigindo intervenção precoce (cirurgia de Kasai) para preservar a função hepática. É fundamental diferenciar a hiperbilirrubinemia direta da indireta. A hiperbilirrubinemia indireta, comum na icterícia fisiológica e na icterícia do aleitamento materno, resulta de aumento da produção, diminuição da captação ou redução da conjugação da bilirrubina. A presença de colúria (urina escura) e hipocolia/acolia fecal (fezes claras) são sinais clínicos importantes que sugerem colestase e obstrução biliar, respectivamente, e devem ser investigados prontamente.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença entre hiperbilirrubinemia direta e indireta no lactente?

A hiperbilirrubinemia indireta ocorre por aumento da produção, diminuição da captação hepática ou redução da conjugação da bilirrubina. A hiperbilirrubinemia direta (colestase) é causada por problemas na secreção ou fluxo biliar.

Quais são as causas mais comuns de síndrome colestática no lactente?

As causas incluem atresia de vias biliares, hepatite neonatal idiopática, deficiências enzimáticas, síndromes genéticas e infecções. A atresia de vias biliares é a causa mais comum de colestase extra-hepática.

Por que a icterícia por aleitamento materno não é uma síndrome colestática?

A icterícia por aleitamento materno é uma causa comum de hiperbilirrubinemia indireta, não direta. Ela está relacionada a fatores no leite materno que aumentam a reabsorção entero-hepática da bilirrubina, sem comprometer a secreção biliar.

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