CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2022
Paciente apresenta surdez neurossensorial profunda, precedida por sintomas vestibuloauditivos como zumbido e vertigem. Também foram observadas, durante o exame biomicroscópico, alterações na córnea de ambos os olhos. Dentre as anormalidades apresentadas nas fotografias abaixo, qual a que provavelmente se associa ao quadro auditivo descrito?
Surdez neurossensorial + Ceratite intersticial não sifilítica = Síndrome de Cogan.
A Síndrome de Cogan é uma doença autoimune rara que cursa com inflamação ocular e disfunção vestíbulo-auditiva súbita, mimetizando a Doença de Ménière.
A Síndrome de Cogan é classificada como uma vasculite de grandes e médios vasos. A fisiopatologia envolve autoanticorpos contra antígenos da orelha interna e da córnea. O diagnóstico é clínico, baseado na exclusão de infecções (especialmente sífilis e tuberculose) e na presença da combinação característica de ceratite intersticial e disfunção vestíbulo-auditiva. O prognóstico visual é geralmente bom, mas o auditivo é reservado.
A ceratite intersticial na Síndrome de Cogan é tipicamente não sifilítica. Caracteriza-se por infiltrados estromais periféricos e profundos, frequentemente bilaterais, que podem levar à neovascularização da córnea (ceratite 'em lodo'). Diferente da sífilis, a resposta a corticoides tópicos costuma ser rápida, mas as recorrências são comuns.
Os pacientes apresentam sintomas semelhantes aos da Doença de Ménière: vertigo agudo, zumbido e náuseas, seguidos por uma perda auditiva neurossensorial que progride rapidamente para a surdez profunda em semanas ou meses se não tratada precocemente com imunossupressão sistêmica.
O tratamento envolve corticoides tópicos para a ceratite e corticoides sistêmicos em altas doses para os sintomas auditivos e vasculite sistêmica associada. Em casos refratários ou para poupar corticoide, utilizam-se imunomoduladores como metotrexato, ciclofosfamida ou agentes biológicos (anti-TNF).
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