Síndrome de Ciancia: Esotropia Infantil e Torcicolo

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2013

Enunciado

É característica da esotropia infantil com limitação bilateral de abdução (síndrome de Ciância):

Alternativas

1. A) Ambliopia profunda na maioria dos casos
2. B) Início geralmente após os dois anos de idade
3. C) Posição viciosa da cabeça: rodada para o lado do olho fixador
4. D) Resolução do desvio com o uso dos óculos quando a prescrição das lentes é feita precocemente

Pérola Clínica

Síndrome de Ciancia = Esotropia de grande ângulo + Nistagmo latente + Torcicolo para o olho fixador.

Resumo-Chave

A Síndrome de Ciancia é uma forma de esotropia infantil caracterizada por grandes desvios, nistagmo latente e uma posição de cabeça que busca a zona de bloqueio do nistagmo.

Contexto Educacional

A Síndrome de Ciancia representa um desafio cirúrgico devido ao grande ângulo de desvio e à associação com nistagmo. Diferente da esotropia acomodativa, ela não responde a óculos, pois o início é muito precoce (antes dos 6 meses) e a causa é um desequilíbrio no desenvolvimento dos reflexos de fusão e motilidade. A ambliopia pode não ser profunda se houver alternância de fixação, mas o torcicolo crônico pode levar a alterações musculoesqueléticas no pescoço se não tratado precocemente com cirurgia de recuo dos retos mediais.

Perguntas Frequentes

O que define a Síndrome de Ciancia?

A Síndrome de Ciancia é um subtipo de esotropia infantil (ou congênita) definida por quatro características principais: esotropia de grande ângulo (geralmente > 50 dioptrias prismáticas), limitação aparente da abdução bilateral (pseudo-paralisia do VI par), nistagmo latente (que aparece ou aumenta ao ocluir um dos olhos) e torcicolo (posição viciosa da cabeça). O paciente geralmente mantém a cabeça rodada para o lado do olho que está fixando, pois isso coloca o olho em adução, posição na qual o nistagmo é minimizado ou bloqueado.

Por que ocorre o torcicolo nesta síndrome?

O torcicolo na Síndrome de Ciancia é um mecanismo compensatório para melhorar a acuidade visual. Esses pacientes apresentam nistagmo latente, que é um movimento oscilatório dos olhos que se intensifica com a fixação monocular. Existe uma 'zona de bloqueio' ou ponto nulo onde o nistagmo é menor, que geralmente ocorre quando o olho fixador está em adução (voltado para o nariz). Para manter o olho nessa posição de melhor visão enquanto olha para frente, o paciente gira a cabeça para o lado oposto (em direção ao ombro do olho fixador).

Como diferenciar a Síndrome de Ciancia da paralisia do VI par?

A diferenciação é crucial. Na paralisia bilateral do VI par, a limitação da abdução é mecânica/neurológica e constante. Na Síndrome de Ciancia, a limitação é muitas vezes 'aparente' devido ao hábito de fixação cruzada. Para diferenciar, utiliza-se a manobra dos 'olhos de boneca' (reflexo oculocefálico) ou a oclusão prolongada de um dos olhos por algumas horas. Se após a oclusão o olho ocluído conseguir realizar a abdução completa, confirma-se que não há paralisia nervosa, mas sim um comportamento motor típico da esotropia infantil.

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