Síndrome de Ciancia: Diagnóstico e Características Clínicas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2023

Enunciado

Com relação à esotropia infantil com limitação bilateral de abdução (síndrome de Ciancia), assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) Alta hipermetropia e déficits neurológicos são características frequentes.
2. B) Nistagmo sacádico na tentativa de abdução é uma de suas características.
3. C) Manifesta-se, em geral, por desvio horizontal de pequeno ângulo associado a quadro de desvio vertical dissociado.
4. D) Quando há posição viciosa de cabeça associada, em geral, manifesta-se com a cabeça rodada para o lado oposto ao do olho fixador.

Pérola Clínica

Síndrome de Ciancia = ET grande ângulo + nistagmo latente + limitação bilateral de abdução.

Resumo-Chave

A Síndrome de Ciancia é uma forma de esotropia infantil de grande ângulo caracterizada por nistagmo latente que se manifesta como sacádico na tentativa de abdução.

Contexto Educacional

A Síndrome de Ciancia representa um desafio diagnóstico no estrabismo pediátrico. Sua fisiopatologia está ligada a uma falha no desenvolvimento da binocularidade precoce, resultando em desvios de grande magnitude. O reconhecimento do nistagmo latente e da fixação cruzada é fundamental para o planejamento cirúrgico, que geralmente envolve retrocessos amplos dos músculos retos mediais. A associação com o desvio vertical dissociado (DVD) e a hiperfunção de oblíquos inferiores também é comum, embora não seja o critério definidor principal como o nistagmo na abdução.

Perguntas Frequentes

O que define a Síndrome de Ciancia?

A Síndrome de Ciancia é um subtipo de esotropia infantil de início precoce (antes dos 6 meses) caracterizada por um desvio convergente de grande ângulo (geralmente > 50 dioptrias prismáticas), limitação aparente da abdução bilateral, fixação cruzada e, crucialmente, nistagmo latente ou manifesto-latente. O nistagmo aumenta ou torna-se evidente (sacádico) quando o paciente tenta abduzir o olho, o que é uma característica patognomônica para diferenciar de outras causas de limitação de movimento ocular na infância.

Como diferenciar a Síndrome de Ciancia da paralisia do VI par?

Diferente da paralisia do VI par craniano, na Síndrome de Ciancia a limitação da abdução é 'aparente'. Isso pode ser demonstrado através da manobra de oclusão de um dos olhos ou pela manobra da 'cabeça de boneca' (reflexo oculocefálico), onde o olho consegue realizar o movimento de abdução completo. Além disso, pacientes com Ciancia frequentemente utilizam a fixação cruzada, usando o olho direito para ver o campo visual esquerdo e vice-versa, o que não ocorre tipicamente na paralisia isolada do nervo abducente.

Qual a relação entre a posição da cabeça e o olho fixador na Ciancia?

Na Síndrome de Ciancia, quando há uma posição viciosa de cabeça (torcicolo), o paciente geralmente roda a cabeça em direção ao olho fixador para manter o olho em adução. Isso ocorre porque a adução é a posição de maior estabilidade motora e menor intensidade do nistagmo (zona de nulo). Portanto, se o olho direito está fixando, a cabeça estará rodada para a direita, mantendo o olho direito 'virado para o nariz' (adução).

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