SURCE - Sistema Único de Residência do Ceará — Prova 2015
Paciente feminina, 30 anos, com história de asma moderada e rinite alérgica persistente que se iniciaram há cerca de 10 anos. Relata piora da dispneia e da obstrução nasal nos últimos 6 meses e aparecimento de parestesia dolorosa em pé direito. A investigação mostrou espirometria com padrão obstrutivo acentuado com resposta significativa à prova broncodilatadora; tomografia dos seios da face com sinusite maxilar; hemograma com Hb = 11 g/dl; leucograma = 12.700/mm³ com 60% de neutrófilos, 26% de linfócitos, 13% de eosinófilos e 1% monócitos. Plaquetas = 190.000/mm³. A função renal, hepática e a dosagem sérica de IgE foram normais. Considerando o contexto clínico e a imagem da radiografia de tórax abaixo, o diagnóstico mais provável é: (VER IMAGEM)
EGPA (Churg-Strauss) = asma grave + eosinofilia + neuropatia periférica + sinusite + infiltrados pulmonares.
A Síndrome de Churg-Strauss (EGPA) deve ser suspeitada em pacientes com asma de início tardio ou grave, rinite alérgica, eosinofilia proeminente e manifestações sistêmicas como neuropatia periférica e infiltrados pulmonares migratórios. É uma vasculite de pequenos e médios vasos.
A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (EGPA), anteriormente conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma vasculite necrotizante sistêmica rara que afeta pequenos e médios vasos. Caracteriza-se por asma, eosinofilia proeminente e manifestações sistêmicas. É mais comum em adultos jovens e de meia-idade, com incidência estimada de 1-3 casos por milhão de pessoas por ano. O reconhecimento precoce é crucial devido ao potencial de morbidade e mortalidade. A fisiopatologia envolve uma resposta imune complexa com ativação de eosinófilos e linfócitos T auxiliares tipo 2 (Th2), levando à formação de granulomas e vasculite. Clinicamente, a doença progride em fases, começando com uma fase prodrômica de asma e rinite alérgica, seguida por uma fase eosinofílica com eosinofilia periférica e infiltrados pulmonares, e finalmente uma fase vasculítica com envolvimento multissistêmico, como neuropatia periférica (mononeurite múltipla), cardiomiopatia e glomerulonefrite. O tratamento da EGPA geralmente envolve corticosteroides, com imunossupressores adicionais (como ciclofosfamida ou rituximabe) para casos graves ou refratários. O prognóstico varia, mas a terapia adequada pode induzir remissão. É fundamental monitorar o envolvimento de órgãos vitais, como coração e rins, e ajustar o tratamento conforme a atividade da doença.
Os critérios incluem asma, eosinofilia >10%, mononeuropatia ou polineuropatia, infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, anormalidades dos seios paranasais e evidência histológica de vasculite eosinofílica extravascular.
A eosinofilia é uma característica proeminente da EGPA, tanto no sangue periférico quanto nos tecidos, e é um dos critérios diagnósticos. Sua persistência e magnitude são importantes para a suspeita e acompanhamento.
A EGPA se diferencia pela presença de vasculite sistêmica e envolvimento de múltiplos órgãos, como neuropatia periférica, manifestações cardíacas e renais, que não são típicas de pneumonite eosinofílica crônica ou aspergilose broncopulmonar alérgica.
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