Síndrome Carcinoide Maligna: Manifestações e Metástases Hepáticas

SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2020

Enunciado

A síndrome carcinoide maligna esta associada principalmente a tumores carcinoides no trato gastrointestinal, principalmente no intestino delgado. Marque a alternativa incorreta sobre os sinais, sintomas e manifestações associadas:

Alternativas

1. A) As 3 lesões cardíacas mais comuns são a estenose pulmonar, insuficiência tricúspide e estenose tricúspide.
2. B) A diarreia associada a síndrome carcinoide é episódica, ocorrendo após as refeições. Diarreia aquosa e muitas vezes explosiva.
3. C) A mestástese hepática maciça é rara na síndrome carcinoide maligna, por causa do metabolismo da primeira passagem dos peptídeos vasoativos.
4. D) Os tumores que não acometem o fígado, especificamente os carcinoides de ovário e no retroperitônio, podem produzir a síndrome na ausência de metástases hepáticas.
5. E) A reação eritematosa difusa de curta duração afeta a face, pescoço e parte superior do tórax.

Pérola Clínica

Síndrome Carcinoide: metástase hepática é COMUM e essencial para manifestações sistêmicas (exceto tumores extragastrointestinais).

Resumo-Chave

A síndrome carcinoide maligna ocorre quando os peptídeos vasoativos produzidos pelo tumor carcinoide (geralmente do trato gastrointestinal) escapam da inativação hepática, atingindo a circulação sistêmica. Isso geralmente acontece na presença de metástases hepáticas maciças, que permitem que esses mediadores bypassam o metabolismo de primeira passagem do fígado, tornando a metástase hepática um achado comum e crucial para o desenvolvimento da síndrome.

Contexto Educacional

A síndrome carcinoide maligna é um conjunto de sintomas causados pela liberação de substâncias vasoativas (como serotonina, bradicinina, histamina e taquicininas) por tumores neuroendócrinos, mais comumente originados no trato gastrointestinal, especialmente no intestino delgado. A síndrome se manifesta quando esses mediadores escapam do metabolismo de primeira passagem hepático e atingem a circulação sistêmica. As manifestações clínicas incluem flushing cutâneo (eritema difuso, geralmente na face e pescoço), diarreia secretora crônica, dor abdominal, broncoespasmo e, em casos avançados, valvulopatia cardíaca direita, como estenose pulmonar e insuficiência tricúspide. A ocorrência da síndrome geralmente indica doença metastática, sendo as metástases hepáticas maciças o fator mais comum que permite que os peptídeos vasoativos bypassam a inativação hepática. É importante notar que tumores carcinoides primários em locais como ovário ou brônquios, que drenam diretamente para a circulação sistêmica, podem causar a síndrome mesmo sem metástases hepáticas. O diagnóstico envolve a dosagem de metabólitos da serotonina, como o ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas, e exames de imagem para localizar o tumor primário e suas metástases. O tratamento é complexo, envolvendo controle sintomático com análogos da somatostatina e terapias direcionadas para o tumor.

Perguntas Frequentes

Quais são as manifestações clínicas clássicas da síndrome carcinoide?

As manifestações clássicas incluem flushing cutâneo (eritema difuso), diarreia secretora, dor abdominal, broncoespasmo e, em casos avançados, valvulopatia cardíaca direita (estenose pulmonar e insuficiência tricúspide).

Por que as metástases hepáticas são cruciais para o desenvolvimento da síndrome carcinoide?

Tumores carcinoides gastrointestinais liberam peptídeos vasoativos que são normalmente metabolizados pelo fígado. Com metástases hepáticas maciças, o fígado é sobrecarregado, permitindo que esses mediadores alcancem a circulação sistêmica e causem os sintomas.

Quais tumores carcinoides podem causar a síndrome sem metástases hepáticas?

Tumores carcinoides primários em locais que drenam diretamente para a circulação sistêmica, como os de ovário, brônquios ou retroperitônio, podem causar a síndrome carcinoide mesmo na ausência de metástases hepáticas.

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