Síndrome Carcinoide: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2020

Enunciado

Paciente jovem, apresentando perda ponderal associado à diarreia, com frequência de 2-3x ao dia em moderada quantidade, sem sinais inflamatórios. Refere início do quadro há cerca de 6 semanas. Durante exame, apresenta rash principalmente em tronco superior e face, de coloração violácea. Apresentava-se com taquicardia (FC 122 bpm) e com sopro sistólico em foco tricúspide. Além disso, hepatomegalia com fígado de consistência endurecida e nodular na extensão de sua superfície. Diante da principal hipótese, assinale o exame que mais auxiliaria no diagnóstico:

Alternativas

  1. A) Dosagem de ácidos biliares no sangue
  2. B) Dosagem de ácido 5-hidroxindolacético no sangue
  3. C) Colononoscopia
  4. D) Dosagem de ácidos biliares em amostra urinária
  5. E) Dosagem de ácido 5-hidroxindolacético em urina 24h

Pérola Clínica

Síndrome Carcinoide: diarreia + flushing + valvulopatia direita + hepatomegalia → 5-HIAA urinário 24h.

Resumo-Chave

A síndrome carcinoide é causada pela liberação de substâncias vasoativas por tumores neuroendócrinos, frequentemente metastáticos para o fígado. A dosagem do ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA), um metabólito da serotonina, na urina de 24 horas é o exame laboratorial de escolha para confirmar o diagnóstico.

Contexto Educacional

A síndrome carcinoide é uma condição paraneoplásica rara, resultante da secreção excessiva de substâncias vasoativas, como serotonina, bradicinina e histamina, por tumores neuroendócrinos (TNEs). Embora possa surgir em diversos locais, os TNEs gastrointestinais e brônquicos são os mais comuns, e a síndrome geralmente se manifesta quando há metástases hepáticas, permitindo que as substâncias vasoativas evitem o metabolismo hepático de primeira passagem. É crucial para residentes reconhecerem essa síndrome devido à sua apresentação multissistêmica e potencial gravidade. A fisiopatologia envolve a liberação hormonal que causa os sintomas característicos: diarreia secretora, flushing cutâneo (eritema violáceo), broncoespasmo e, em casos avançados, valvulopatia cardíaca direita (fibrose endocárdica). O diagnóstico é primariamente laboratorial, com a dosagem de ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas sendo o padrão-ouro, pois reflete o metabolismo da serotonina. Exames de imagem como tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia com análogos de somatostatina (Octreoscan) são essenciais para localizar o tumor primário e suas metástases. O tratamento da síndrome carcinoide é complexo e visa controlar os sintomas e o crescimento tumoral. Análogos da somatostatina (ex: octreotide, lanreotide) são a base do tratamento sintomático e podem estabilizar a doença. A cirurgia é curativa se o tumor for ressecável, mas em casos metastáticos, terapias como embolização hepática, quimioterapia e terapias-alvo podem ser empregadas. O prognóstico varia amplamente dependendo da localização do tumor primário, grau de diferenciação e extensão da doença.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais e sintomas da síndrome carcinoide?

A síndrome carcinoide clássica manifesta-se com flushing cutâneo, diarreia secretora, dor abdominal, broncoespasmo e valvulopatia cardíaca direita, especialmente estenose ou insuficiência tricúspide.

Por que a dosagem de ácido 5-hidroxindolacético (5-HIAA) na urina de 24h é o exame de escolha?

O 5-HIAA é o principal metabólito da serotonina, que é produzida em excesso pelos tumores carcinoides. A coleta urinária de 24 horas oferece uma avaliação mais precisa da excreção total, superando as flutuações séricas.

Quais são os diferenciais da síndrome carcinoide?

Os diferenciais incluem outras causas de diarreia crônica, feocromocitoma (pelo flushing), mastocitose sistêmica e síndromes paraneoplásicas. A combinação de sintomas e exames específicos ajuda a distinguir.

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