Síndrome de Budd-Chiari na Anemia Falciforme: Diagnóstico

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025

Enunciado

Homem negro, 45 anos, que possui como comorbidade anemia falciforme, desenvolve progressivamente, em dez dias, dor em abdômen superior, fadiga e aumento do volume abdominal. Apresentou um episódio de hematêmese sem comprometimento hemodinâmico. Considerando que a realização de tomografia sem contraste venoso evidenciou hepatomegalia e ascite, a principal hipótese diagnóstica inclui:

Alternativas

1. A) Hipertensão portal e síndrome de Budd-Chiari.
2. B) Trombose da veia esplênica e exclusão esplênica.
3. C) Pseudo Aneurisma em artéria esplênica e esquistossomose.
4. D) Tumor de pequenas células e síndrome da veia cava superior.

Pérola Clínica

Falciforme + Tríade (Dor abdominal + Ascite + Hepatomegalia) → Pensar em Budd-Chiari.

Resumo-Chave

Pacientes com anemia falciforme possuem um estado de hipercoagulabilidade que predispõe a eventos trombóticos venosos, incluindo a Síndrome de Budd-Chiari, manifestando-se com hipertensão portal aguda.

Contexto Educacional

A Síndrome de Budd-Chiari (SBC) em pacientes com anemia falciforme é uma complicação grave e muitas vezes subdiagnosticada. A fisiopatologia envolve a oclusão das veias hepáticas por trombos, exacerbada pela estase sanguínea e pelo perfil inflamatório da doença de base. O quadro pode ser agudo, subagudo ou crônico. O diagnóstico inicial é sugerido pelo Doppler de veias hepáticas, que mostra ausência de fluxo ou fluxo reverso. A tomografia e a ressonância auxiliam na visualização da hepatomegalia (frequentemente com hipertrofia do lobo caudado, que tem drenagem venosa independente) e da ascite. O tratamento envolve anticoagulação, manejo da hipertensão portal e, em casos selecionados, procedimentos de descompressão como o TIPS (Shunt Portossistêmico Intra-hepático Transjugular).

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Budd-Chiari?

A Síndrome de Budd-Chiari é definida pela obstrução do fluxo de saída venoso hepático, podendo ocorrer desde as pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior com o átrio direito. Clinicamente, manifesta-se pela tríade clássica: dor abdominal, ascite e hepatomegalia.

Por que a anemia falciforme predispõe a tromboses?

A anemia falciforme gera um estado pró-trombótico devido à ativação endotelial crônica, hemólise intravascular (que consome óxido nítrico), ativação plaquetária e exposição de fosfatidilserina nas hemácias falcizadas, favorecendo a formação de trombos tanto no sistema arterial quanto venoso.

Como a hipertensão portal se manifesta nesse caso?

A obstrução venosa hepática aumenta a pressão sinusoidal, levando à congestão hepática e ascite. A hipertensão portal resultante causa a formação de varizes esofágicas, que podem romper e causar hematêmese, como observado no paciente do caso clínico.

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