Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2020
Homem de 51 anos, portador da síndrome de Budd-Chiari, submetido a derivação portossistêmica há 2 anos, procura atendimento médico por apresentar alteração discreta de comportamento e aumento do volume abdominal (ascite moderada). Na admissão, foram realizados os seguintes exames: bilirrubinas totais = 3,5 mg/dL; albumina = 2,8 g/dL; TAP = 8 segundos.Qual é a opção terapêutica mais indicada ao paciente?
Budd-Chiari + encefalopatia + ascite refratária + disfunção hepática grave (Child-Pugh C) → Transplante Hepático.
O paciente apresenta sinais de descompensação hepática grave (encefalopatia, ascite refratária, icterícia, coagulopatia) apesar de uma derivação prévia para Budd-Chiari. Isso indica falha da terapia conservadora e progressão da doença hepática, tornando o transplante hepático a única opção curativa e mais indicada para melhorar a sobrevida e qualidade de vida.
A síndrome de Budd-Chiari é uma condição rara caracterizada pela obstrução do fluxo venoso hepático, desde as pequenas veias hepáticas até a veia cava inferior. Pode levar à hipertensão portal e cirrose se não tratada. O manejo inicial geralmente envolve anticoagulação, descompressão da obstrução (angioplastia, stent) e, em casos selecionados, a criação de uma derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS). É fundamental para residentes compreender a progressão da doença e as opções terapêuticas. O paciente do caso apresenta um quadro de descompensação hepática avançada, evidenciado pela alteração de comportamento (encefalopatia hepática), ascite moderada (provavelmente refratária, dado o tratamento prévio) e exames laboratoriais que indicam grave disfunção hepática (bilirrubina elevada, albumina baixa, TAP prolongado). Esses achados, especialmente a encefalopatia e a ascite, sugerem uma classificação Child-Pugh C ou um alto escore MELD, indicando doença hepática terminal. A derivação portossistêmica prévia falhou em controlar a progressão da doença. Nesse cenário de falha terapêutica e descompensação hepática grave, o transplante hepático torna-se a opção mais indicada e curativa. Outras alternativas, como TIPS (já realizado ou contraindicado pela gravidade da disfunção) ou escleroterapia (para varizes, não para a disfunção hepática global), não abordariam a falência hepática subjacente. O transplante oferece a melhor chance de sobrevida e melhora da qualidade de vida para pacientes com doença hepática terminal, sendo um procedimento complexo que exige avaliação rigorosa.
A indicação de transplante hepático ocorre quando há falha das terapias de primeira linha (anticoagulação, angioplastia, TIPS) e o paciente desenvolve descompensação hepática grave, como ascite refratária, encefalopatia hepática, icterícia progressiva ou coagulopatia, refletindo uma doença hepática terminal.
A encefalopatia hepática se manifesta por alterações de comportamento, confusão mental, inversão do ciclo sono-vigília e, em casos graves, coma. Na síndrome de Budd-Chiari, sua presença indica grave disfunção hepática e é um critério importante para considerar o transplante, pois reflete a incapacidade do fígado de metabolizar toxinas.
A classificação Child-Pugh avalia a gravidade da cirrose com base em ascite, encefalopatia, bilirrubina, albumina e TAP, categorizando a doença em A, B ou C. O escore MELD (Model for End-Stage Liver Disease) utiliza bilirrubina, creatinina e INR para prever a mortalidade em 90 dias e priorizar pacientes para transplante hepático, sendo crucial na alocação de órgãos.
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