Síndrome de Budd-Chiari: Diagnóstico e Investigação

UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2025

Enunciado

Mulher de 42 anos apresenta dor e distensão abdominal há 2 dias, com piora progressiva. AP: sem comorbidades, rotina com ginecologista e clínico geral sem alterações, nega uso de medicações. EF: abdome globoso, Skoda positivo e macicez móvel. Exames complementares: ascite e trombose de veia supra-hepática. É correto afirmar que se trata de trombose:

Alternativas

1. A) Provocada em paciente jovem. O tratamento indicado é anticoagulação e trombectomia cirúrgica; nenhuma investigação adicional é necessária.
2. B) Venosa profunda espontânea (não provocada). O tratamento indicado é anticoagulação e trombectomia cirúrgica; nenhuma investigação adicional é necessária.
3. C) Venosa profunda espontânea (não provocada) em local atípico, frequentemente associada a trombofilias.
4. D) Provocada em paciente jovem. O tratamento indicado é anticoagulação e trombectomia cirúrgica; a investigação de neoplasia subjacente é necessária.

Pérola Clínica

Trombose de veia supra-hepática + ascite = Síndrome de Budd-Chiari (investigar trombofilias obrigatoriamente).

Resumo-Chave

A trombose venosa em locais atípicos (como veias hepáticas) em pacientes jovens sem gatilhos óbvios é um marcador clássico de estados de hipercoagulabilidade subjacentes.

Contexto Educacional

A Síndrome de Budd-Chiari representa um desafio diagnóstico por sua apresentação variada, desde fulminante até crônica. Em pacientes jovens com ascite de início recente e exames de imagem demonstrando obstrução venosa hepática, a investigação de trombofilias hereditárias e adquiridas é mandatória. A fisiopatologia envolve o aumento da pressão sinusoidal hepática, levando à congestão, isquemia centrolobular e, eventualmente, cirrose cardíaca. O diagnóstico precoce é fundamental para evitar a progressão para insuficiência hepática terminal.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Budd-Chiari?

É a obstrução do fluxo de saída venoso hepático, ocorrendo em qualquer nível, desde as pequenas veias hepáticas até a junção da veia cava inferior com o átrio direito. Clinicamente se manifesta com a tríade de dor abdominal, ascite e hepatomegalia.

Quais as principais causas de trombose de veia supra-hepática?

As causas mais comuns incluem distúrbios mieloproliferativos (como Policitemia Vera), mutação do fator V de Leiden, deficiência de proteínas C ou S, hemoglobinúria paroxística noturna e uso de anticoncepcionais orais, além de causas obstrutivas mecânicas.

Como é feito o manejo inicial da Síndrome de Budd-Chiari?

O tratamento envolve anticoagulação plena para prevenir a progressão do trombo, manejo das complicações da hipertensão portal (diuréticos para ascite) e, em casos selecionados, descompressão venosa via TIPS ou angioplastia.

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