Tratamento Cirúrgico da Síndrome de Blefarofimose

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2017

Enunciado

Quanto aos pacientes das fotos abaixo, assinale a alternativa correta:

Alternativas

1. A) A oftalmoplegia é uma condição comumente associada.
2. B) Há boa resposta à cirurgia de reinserção da musculatura levantadora da pálpebra superior.
3. C) A blefaroptose é causada por lesão adquirida ou congênita na inervação simpática palpebral.
4. D) Há indicação de zetaplastia dupla de Mustardé.

Pérola Clínica

Blefarofimose + Epicanto Inverso + Telecanto → Tratamento cirúrgico com Zetaplastia de Mustardé.

Resumo-Chave

A síndrome de blefarofimose (BPES) exige correção cirúrgica do canto medial (epicanto/telecanto) antes ou durante a correção da ptose.

Contexto Educacional

A Síndrome de Blefarofimose, Ptose e Epicanto Inverso (BPES) é causada por mutações no gene FOXL2. Além das alterações oculofaciais, o Tipo I da síndrome está associado à falência ovariana precoce em mulheres, enquanto o Tipo II apresenta apenas os achados oculares. O manejo cirúrgico é desafiador devido à escassez de tecido palpebral e à má função do músculo levantador da pálpebra superior. A zetaplastia de Mustardé é a técnica de escolha para o remodelamento do canto medial, pois permite um avanço efetivo dos tecidos e uma melhor definição da anatomia cantal, essencial para o sucesso funcional e estético subsequente da cirurgia de ptose.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Blefarofimose (BPES)?

A BPES é uma condição autossômica dominante caracterizada por uma tétrade clássica: blefarofimose (estreitamento da fenda palpebral), ptose palpebral severa (função do levantador pobre), epicanto inverso (prega cutânea que nasce na pálpebra inferior) e telecanto (aumento da distância intercantal com distância interpupilar normal).

Como funciona a técnica de Mustardé?

A técnica de Mustardé consiste em uma zetaplastia dupla complexa desenhada para transpor retalhos cutâneos no canto medial. Ela visa corrigir simultaneamente o epicanto inverso e o telecanto, reposicionando o ligamento palpebral medial e removendo o excesso de pele que cobre o canto interno.

Qual a ordem cronológica do tratamento na BPES?

Tradicionalmente, realiza-se primeiro a correção do telecanto e epicanto (Mustardé ou técnica de Y-V) por volta dos 3 a 5 anos de idade, seguida pela correção da ptose (geralmente suspensão ao frontal) meses depois. No entanto, alguns cirurgiões optam por realizar ambos no mesmo tempo cirúrgico.

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