CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2015
A técnica cirúrgica demonstrada nas fotos é empregada principalmente em pacientes com:
Síndrome da Blefarofimose (BPES) = Ptose + Epicanto Inverso + Telecanto + redução da fenda palpebral.
A Síndrome da Blefarofimose, Ptose e Epicanto Inverso (BPES) é uma malformação complexa das pálpebras que requer correções cirúrgicas em etapas para restaurar a função visual e a estética.
A Síndrome da Blefarofimose, Ptose e Epicanto Inverso (BPES) é uma displasia palpebral rara que impõe desafios significativos ao oftalmologista. A ptose associada costuma ser grave e miogênica, com função do músculo levantador muito reduzida, o que frequentemente leva à ambliopia se não tratada precocemente. Além disso, a posição compensatória da cabeça (queixo elevado) é comum. O diagnóstico diferencial deve incluir outras causas de ptose congênita e síndromes com malformações faciais. A associação com a falência ovariana prematura no Tipo I torna o aconselhamento genético e o acompanhamento endocrinológico fundamentais para pacientes do sexo feminino, impactando o planejamento reprodutivo e a saúde óssea.
A tríade clássica da Síndrome da Blefarofimose (BPES) consiste em: 1. Blefarofimose (estreitamento horizontal da fenda palpebral); 2. Ptose palpebral severa (queda da pálpebra superior); e 3. Epicanto inverso (prega cutânea que nasce na pálpebra inferior e sobe em direção ao canto interno). O telecanto (aumento da distância intercantal) também é um achado constante.
A BPES é uma condição autossômica dominante causada por mutações no gene FOXL2, localizado no cromossomo 3q23. Existem dois tipos: o Tipo I, associado à insuficiência ovariana prematura (menopausa precoce) em mulheres, e o Tipo II, onde apenas os achados palpebrais estão presentes.
O tratamento é cirúrgico e geralmente realizado em dois tempos. Primeiro, corrige-se o epicanto e o telecanto (usando técnicas como a de Mustardé ou 'Y-V plasty'). Após alguns meses, realiza-se a correção da ptose palpebral, geralmente através da suspensão ao frontal, devido à função precária do músculo levantador da pálpebra superior.
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