Correção de Epicanto na Síndrome de Blefarofimose

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

A técnica cirúrgica identificada nas fotos abaixo pode ser aplicada principalmente para:

Alternativas

1. A) Remoção de tumor de saco lacrimal.
2. B) Encurtamento do tendão cantal na síndrome de epibléfaro.
3. C) Denervação trigeminal na síndrome de Marcus Gunn.
4. D) Correção de epicanto na síndrome de blefarofimose.

Pérola Clínica

Síndrome de Blefarofimose = Ptose + Epicanto Inverso + Telecanto + Blefarofimose.

Resumo-Chave

A correção do epicanto e telecanto é o primeiro passo cirúrgico na Síndrome de Blefarofimose, utilizando técnicas de retalhos cutâneos como a de Mustarde.

Contexto Educacional

A Síndrome de Blefarofimose, Ptose e Epicanto Inverso (BPES) é uma malformação complexa das pálpebras decorrente de mutações no gene FOXL2. Ela pode ser classificada em Tipo 1 (associada à falência ovariana precoce) e Tipo 2 (apenas manifestações oculares). O manejo cirúrgico é desafiador devido à escassez de tecido palpebral e à anatomia distorcida do canto medial. A técnica cirúrgica ilustrada (frequentemente Mustarde ou variações de Z-plastia) visa alongar a pele na região do canto medial para eliminar a prega do epicanto inverso e aproximar os tendões cantais mediais para tratar o telecanto. A correção estética e funcional precoce é importante para o desenvolvimento psicossocial da criança e para prevenir ambliopia por privação causada pela ptose severa.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Blefarofimose (BPES)?

A BPES é uma condição autossômica dominante caracterizada por uma tétrade clássica: blefarofimose (estreitamento da fenda palpebral horizontal), ptose palpebral grave, epicanto inverso (prega cutânea que nasce na pálpebra inferior e sobe para a superior) e telecanto (aumento da distância intercantal medial).

Quais técnicas são usadas para corrigir o epicanto?

As técnicas mais comuns envolvem a transposição de retalhos cutâneos para redistribuir o excesso de pele vertical no canto medial. A técnica de Mustarde (quatro retalhos) e a técnica de Y-V plasty são as mais consagradas para tratar o epicanto inverso e o telecanto associados.

Qual a ordem do tratamento cirúrgico na BPES?

Geralmente, o tratamento é realizado em dois estágios. O primeiro estágio foca na correção do epicanto e do telecanto (cantoplastia medial). O segundo estágio, realizado meses depois, foca na correção da ptose palpebral, geralmente através da suspensão ao frontal, devido à má função do músculo levantador.

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