SEMUSA (SMS) Macaé — Prova 2026
Paciente jovem do sexo masculino foi admitido em sua unidade hospitalar devido ao Tromboembolismo Pulmonar. No exame físico, foram observadas úlceras orais, foliculite difusa pelo corpo, olhos avermelhados sugerindo uveíte além de artrite nos joelhos. Qual alternativa abaixo representa a principal hipótese diagnóstica:
Úlceras orais + Uveíte + TEP em jovem = Síndrome de Behçet.
A Síndrome de Behçet é uma vasculite multissistêmica de vasos de todos os calibres, caracterizada pela tríade de úlceras orais, genitais e uveíte, com alto risco trombótico.
A Síndrome de Behçet é classificada como uma vasculite de vasos variáveis (Chapel Hill 2012) com patogênese complexa envolvendo imunidade inata e adaptativa, fortemente associada ao alelo HLA-B51. Clinicamente, as úlceras orais são quase universais, dolorosas e cicatrizam sem deixar marcas, ao contrário das genitais que podem deixar cicatrizes. O envolvimento ocular é a principal causa de morbidade, podendo levar à cegueira se não tratado precocemente. Um aspecto único é a natureza dos eventos trombóticos: eles são causados por inflamação da parede venosa (flebite), o que torna o trombo mais aderido à parede. Embora o TEP ocorra, ele é frequentemente associado a aneurismas de artéria pulmonar ou trombose in situ. O tratamento envolve imunossupressores como azatioprina e ciclosporina, além de anti-TNF em casos refratários. A colchicina é a droga de escolha para o manejo das manifestações mucocutâneas leves.
O critério obrigatório é a presença de úlceras orais recorrentes (pelo menos 3 vezes em 12 meses). Além disso, o paciente deve apresentar dois dos seguintes: úlceras genitais recorrentes, lesões oculares (uveíte anterior/posterior, vasculite retiniana), lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite) ou teste de patergia positivo. A presença de manifestações vasculares como tromboses ou aneurismas reforça fortemente o diagnóstico.
Diferente de outras vasculites, o Behçet afeta vasos de todos os calibres (pequenos, médios e grandes) e tanto artérias quanto veias. Ocorre uma inflamação da parede do vaso (vasculite) que predispõe à formação de trombos in situ e aneurismas. O tromboembolismo pulmonar e a trombose de seios venosos cerebrais são complicações graves e características da doença devido à natureza inflamatória do endotélio.
O teste de patergia é uma reação de hipersensibilidade cutânea inespecífica a um trauma mínimo. Consiste na inserção de uma agulha estéril na derme do antebraço; a leitura é feita após 24-48 horas. O teste é positivo se surgir uma pápula ou pústula inflamatória no local da punção. Embora altamente específico para Behçet, sua sensibilidade varia conforme a etnia do paciente, sendo mais comum em populações do Mediterrâneo e Ásia.
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