CBO Teórica 1 - Prova de Bases da Oftalmologia — Prova 2011
A falta de absorção do tecido mesenquimal que preenche a câmara anterior do olho fetal pode originar:
Axenfeld-Rieger = Falha na reabsorção do mesênquima da câmara anterior.
Esta síndrome resulta de anomalias no desenvolvimento das células da crista neural, levando a remanescentes de tecido mesenquimal que obstruem o ângulo e causam glaucoma.
A Síndrome de Axenfeld-Rieger faz parte do espectro das disgenesias do segmento anterior. Embriologicamente, ocorre uma migração ou diferenciação anormal das células da crista neural, que deveriam formar o endotélio corneano e o estroma da íris. A falha na reabsorção do tecido mesenquimal primordial resulta em pontes de tecido que cruzam o ângulo da câmara anterior. As alterações oculares variam desde o embriotoxon posterior isolado (Anomalia de Axenfeld) até alterações graves da íris como corectopia, policoria e atrofia (Anomalia de Rieger). O manejo foca principalmente no controle da pressão intraocular, que pode ser desafiador e exigir intervenções cirúrgicas precoces.
O embriotoxon posterior é o deslocamento anterior e a proeminência da linha de Schwalbe. É um achado clínico fundamental na Síndrome de Axenfeld-Rieger, visível à biomicroscopia como uma linha branca opaca na periferia interna da córnea.
Além das alterações oculares, pode haver hipodontia ou microdontia (dentes pequenos ou ausentes), excesso de pele periumbilical e anomalias maxilares, refletindo o defeito generalizado nas células da crista neural.
Aproximadamente 50% dos pacientes com Síndrome de Axenfeld-Rieger desenvolvem glaucoma, geralmente na infância ou início da idade adulta, devido à malformação do ângulo da câmara anterior e obstrução do escoamento do humor aquoso.
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