CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2013
Paciente jovem, com glaucoma bilateral, córneas transparentes, apresenta à gonioscopia linha de Schwalbe proeminente e anteriorizada em ambos os olhos e traves ligando a periferia da íris a essa linha. Qual o diagnóstico mais provável?
Embriotoxon posterior + traves iridocorneanas + glaucoma = Síndrome de Axenfeld-Rieger.
A Síndrome de Axenfeld-Rieger é uma disgenesia do segmento anterior caracterizada por linha de Schwalbe anteriorizada e alterações na íris.
A Síndrome de Axenfeld-Rieger faz parte do espectro das disgenesias do segmento anterior, resultantes de defeitos na migração ou diferenciação das células da crista neural. O manejo foca principalmente no controle do glaucoma, que pode ser refratário ao tratamento clínico, exigindo intervenções cirúrgicas como trabeculectomia ou implantes de drenagem. O acompanhamento longitudinal é vital, pois o glaucoma pode se manifestar em qualquer idade, embora seja comum na infância ou início da vida adulta.
O embriotoxon posterior é o deslocamento anterior e a proeminência da linha de Schwalbe, visível ao exame de lâmpada de fenda como uma linha branca na periferia da córnea. É o sinal cardinal da anomalia de Axenfeld.
Além do embriotoxon posterior, apresenta traves de tecido iridiano que se estendem até a linha de Schwalbe, hipoplasia do estroma da íris, corectopia (deslocamento da pupila) e policoria. Pode haver alterações sistêmicas como hipodontia e excesso de pele periumbilical.
O glaucoma ocorre em cerca de 50% dos casos devido ao desenvolvimento anormal do ângulo da câmara anterior, o que prejudica a drenagem do humor aquoso, levando ao aumento da pressão intraocular.
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