CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018
Qual achado gonioscópico é mais característico da síndrome de “Axenfeld-Rieger"?
Axenfeld-Rieger = Embriotoxon posterior + Inserção alta da íris + Glaucoma (50% dos casos).
A síndrome de Axenfeld-Rieger é uma disgenesia do segmento anterior caracterizada por uma linha de Schwalbe deslocada anteriormente (embriotoxon) e aderências iridocorneanas com inserção alta da íris.
A Síndrome de Axenfeld-Rieger faz parte do espectro das disgenesias do segmento anterior. O diagnóstico é clínico e baseado na tríade de embriotoxon posterior, alterações na íris (como corectopia ou policoria) e anomalias sistêmicas. O manejo foca principalmente no controle do glaucoma, que pode surgir na infância ou idade adulta jovem, sendo frequentemente refratário ao tratamento clínico e necessitando de intervenção cirúrgica como a trabeculectomia.
O embriotoxon posterior é o deslocamento anterior e a hipertrofia da linha de Schwalbe, aparecendo como uma linha branca opaca na periferia da córnea posterior. Na Síndrome de Axenfeld-Rieger, este achado é frequentemente associado a processos irianos que se estendem até essa linha, dificultando a visualização das estruturas do ângulo camerular e predispondo ao desenvolvimento de glaucoma devido à malformação do trabeculado.
A inserção alta da íris é um marcador de disgenesia do segmento anterior. Na gonioscopia, observa-se que o tecido iriano se insere diretamente na linha de Schwalbe ou acima do esporão escleral, cobrindo o trabeculado. Isso altera a dinâmica do humor aquoso e é o principal mecanismo fisiopatológico para o aumento da pressão intraocular em cerca de metade dos pacientes afetados.
Além das alterações oculares, a síndrome pode apresentar anomalias sistêmicas como hipodontia ou microdontia (dentes pequenos ou ausentes), excesso de pele periumbilical, e anomalias maxilofaciais como hipoplasia do terço médio da face. Essas associações ocorrem devido a defeitos na migração das células da crista neural durante o desenvolvimento embrionário.
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