SUS-BA - Sistema Único de Saúde da Bahia — Prova 2023
Menina, 5 anos de idade, é atendida na UPA com história de dor no joelho esquerdo, referindo, também, aumento de volume e limitação de movimentos, principalmente ao acordar. Relata que essa dor iniciou há 2 meses, sem trauma, evoluindo para acometimento de ombro esquerdo, joelho direito e quadris, bilateralmente. Há 15 dias, vem com envolvimento de punhos, com mesmas características, além de febre com exantema. Queixa-se de dor ocular, que “piora com luz forte” e que seus olhos ficam, permanentemente, vermelhos. Relata, ainda, dor ao mastigar e abrir a boca.Ao exame, a menor apresenta hiperemia ocular. Temperatura 38,0°C. Nota-se exantema cor de salmão em axilas e zonas de pressão. Apresenta discreta hepatoesplenomegalia. Linfonodos sem características patológicas. Nas articulações em foco, observam-se edema, calor e redução da amplitude de movimentos. Hemograma mostra 15mil leucócitos/mm³ às custas de polimorfonucleares, com 400mil plaquetas/mm³.Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a complicação grave mais temível é:
AIJ Sistêmica + febre, citopenias, disfunção hepática = suspeitar de Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM).
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é a complicação mais grave e potencialmente fatal da Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ Sistêmica). É uma síndrome de tempestade de citocinas caracterizada por ativação e proliferação descontrolada de macrófagos, levando a falência de múltiplos órgãos.
A Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica (AIJ Sistêmica), também conhecida como Doença de Still do início juvenil, é uma forma grave de artrite crônica na infância, caracterizada por manifestações sistêmicas proeminentes como febre alta diária, exantema evanescente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e serosite, além da artrite. É uma doença autoimune complexa, com fisiopatologia que envolve a ativação do sistema imune inato e a produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios da ILAR (International League of Associations for Rheumatology), e o tratamento visa controlar a inflamação sistêmica e articular, prevenindo danos a longo prazo.
A AIJ sistêmica é caracterizada por artrite em uma ou mais articulações, com duração mínima de seis semanas, acompanhada ou precedida por febre diária por pelo menos duas semanas, e pelo menos um dos seguintes: exantema evanescente, linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegalia ou serosite. Exames laboratoriais frequentemente mostram leucocitose, plaquetose e elevação de marcadores inflamatórios.
A SAM deve ser suspeitada em pacientes com AIJ sistêmica que apresentam febre persistente, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, e achados laboratoriais como pancitopenia (anemia, leucopenia, plaquetopenia), elevação de transaminases, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e ferritina sérica muito elevada. A deterioração clínica rápida é um sinal de alerta.
O manejo da SAM é uma emergência médica e geralmente envolve a interrupção de medicamentos que possam agravar a condição (como AINEs) e o início imediato de imunossupressão agressiva, tipicamente com altas doses de corticosteroides (pulsoterapia com metilprednisolona). Em casos refratários, podem ser utilizados inibidores de calcineurina (ciclosporina A) ou agentes biológicos como o anakinra (bloqueador de IL-1).
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