Síndrome de Ativação Macrofágica: Diagnóstico e Tratamento

HAS - Hospital Adventista Silvestre (RJ) — Prova 2018

Enunciado

Paciente 17 anos, com início de quadro de odinofagia e febre há 2 semanas. Fez uso de antibioticoterapia com amoxacilina empírico. Dá entrada na emergência com relato de não ter melhora do quadro febril, mantendo Taxa média de 38,5. Refere surgimento de rash há 3 dias, uniforme, em todo corpo. Exames de admissão demonstram: Hb 10/ HTC 30,2%/ Leuco 3100/ Plaquetas 102.000/ PCR-t 23/ U 34/ Cr0,9/ EBV IgM+. Foi liberada com diagnóstico de mononucleose e prescrição de sintomáticos. Retorna após 4 dias com manutenção do quadro febril, fadiga intensa, FC de 114 bpm, PA 90x50 mmHg, extremidade aquecidas e hepato-esplenomegalia. Novos exames coletados demonstraram Hb 9,1/ Htc 27%/ Leuco 2200/Plaquetas 89mil/ U78/ Cr 1,7/ TGO 772/TGP 690, sendo internada, coletado culturas e iniciado Piperacilina-tazobactam empírico. Após 72 horas, as culturas estavam negativas, apresentou piora do quadro com insuficiência cardíaca, necessidade de aumento de aminas vasoativas, e evolução para terapia hemodialítica. Cinética de ferro demonstrou ferritina de 12.500. Fibrinogênio 80. Triglicerídeos de 450. Biópsia de medula óssea realizada pela hematologia demonstrou hipocelularidade com evidência de fagocitose de precursores. Qual o diagnóstico e tratamento?

Alternativas

1. A) Leucemia Mielóide Aguda e iniciar quimioterapia. 
2. B) Síndrome de Felty e iniciar corticosteroides.
3. C) Síndrome de Evans e iniciar corticosteroides.
4. D) Síndrome de Ativação Macrofágica e iniciar imunossupressão.
5. E) Sarcoidose e prednisona.

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