SES-GO - Secretaria de Estado de Saúde de Goiás — Prova 2022
A síndrome de ativação macrofágica ou linfohistiocitose hemofagocítica secundária ocorre após ativação intensa do sistema macrofágico-histiocítico e pode ser secundária a infecções virais, como é o caso da infecção por Covid-19. Para realização do diagnóstico, qual critério não deve ser levado em consideração?
SAM/HLH secundária → Caracterizada por citopenias (incluindo plaquetopenia), não por aumento de plaquetas.
A Síndrome de Ativação Macrófagica (SAM) é uma condição grave de hiperinflamação, e um dos seus critérios diagnósticos é a presença de citopenias (anemia, leucopenia e/ou plaquetopenia) devido à hemofagocitose. O aumento de plaquetas não é um critério e, na verdade, a trombocitopenia é esperada.
A Síndrome de Ativação Macrófagica (SAM), também conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica (HLH) secundária, é uma condição rara e grave de hiperinflamação sistêmica, caracterizada por uma resposta imune desregulada e excessiva. Ela pode ser desencadeada por diversas condições, como infecções (especialmente virais, incluindo COVID-19), doenças autoimunes e malignidades, sendo crucial o reconhecimento precoce para um manejo adequado. A fisiopatologia envolve a ativação e proliferação descontrolada de linfócitos T e macrófagos, que liberam grandes quantidades de citocinas pró-inflamatórias, levando à 'tempestade de citocinas'. Isso resulta em hemofagocitose (macrófagos fagocitando células sanguíneas) na medula óssea e outros órgãos, causando citopenias. Os critérios diagnósticos, como os do HLH-2004, incluem febre, esplenomegalia, citopenias (anemia, leucopenia, plaquetopenia), hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, ferritina elevada e presença de hemofagocitose. O tratamento da SAM/HLH secundária visa controlar a hiperinflamação e a causa subjacente, frequentemente envolvendo imunossupressores como corticosteroides, etoposídeo e, em alguns casos, terapias biológicas. O prognóstico é grave se não tratada, com alta mortalidade. Residentes devem estar atentos aos sinais e sintomas, especialmente em pacientes com infecções graves ou doenças autoimunes, para um diagnóstico e intervenção rápidos.
Os critérios incluem febre, esplenomegalia, citopenias (afetando pelo menos duas linhagens), hipertrigliceridemia e/ou hipofibrinogenemia, ferritina elevada e hemofagocitose na medula óssea, baço ou linfonodos.
A ferritina é um reagente de fase aguda e seu aumento maciço (>500 ng/mL, frequentemente >10.000 ng/mL) é um marcador chave da hiperinflamação descontrolada característica da SAM/HLH.
As causas incluem infecções (virais como EBV, CMV, HIV, COVID-19; bacterianas, fúngicas), doenças autoimunes (como Lúpus, Artrite Idiopática Juvenil Sistêmica) e malignidades (linfomas, leucemias).
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