FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025
Paciente de 10 anos, está em acompanhamento na reumatologia pediátrica devido a diagnóstico de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)- Subtipo AlJ sistêmica. Está em tratamento com anticorpo monoclonal anti-IL6 e prednisona 1 mg/kg/dia. Na última consulta, devido à estabilidade clínica e melhora dos exames laboratoriais, foi iniciado o desmame do corticoide. Após cerca de 20 dias da redução da dose do corticoide, paciente voltou a apresentar febre, rash cutâneo, dor abdominal e artrites em joelhos e cotovelos. Deu entrada na emergência pediátrica febril, taquicárdico, com rash cutâneo difuso, adenopatia cervical/inguinal/axilar, hepatoesplenomegalia, hipotensão e rebaixamento de nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e a administração dedrogas vasoativas. Os exames laboratoriais da admissão são os que se seguem: Hb: 6,2g/dL; Ht: 18% Leucócitos: 1800/mm³ (Bastonetes: 4%, Neutrófilos: 62%, Linfócitos: 23% Eosinófilos: 1%, Monócitos: 10%, Basófilos: 0%); Plaquetas: 42.000/mm³, VHS: 2mm/h; Proteína Creativa: 96 mg/dL DHL: 2456 U/L TGO 632 U/L TG; P: 828 U/L; TAP 44%; INR:2,02; PTTA: 56%; Fibrinogênio: 100 mg/dL; Triglicérides: 500 mg/dL; Ferritina: 20.000 ng/Ml. Complemento C3: 110 mg/dL (VR: 80.0 a 170.0). Complemento C4: 28 mg/dL (VR: 20.0 A50.0). Hemocultura e Urocultura: negativas. Mediante a doença de base e alterações de exame físico e exames complementares, qual principal hipótese diagnóstica para o quadro apresentado pelo paciente pelo paciente?
AIJ sistêmica + febre + ↑ Ferritina + ↓ VHS/Plaquetas = Síndrome de Ativação Macrofágica.
A SAM é uma forma de linfo-histiocitose hemofagocítica secundária a doenças reumatológicas. Caracteriza-se por uma tempestade de citocinas, ferritina extrema e queda paradoxal do VHS devido ao consumo de fibrinogênio.
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é a complicação mais temida da Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) subtipo sistêmico, com alta taxa de mortalidade se não reconhecida precocemente. O quadro clínico mimetiza um choque séptico, mas a base é uma desregulação imunológica profunda. O caso clínico apresenta todos os 'red flags': febre persistente após redução de corticoide, ferritina de 20.000, plaquetopenia e queda de fibrinogênio. O tratamento envolve altas doses de glicocorticoides (metilprednisolona venosa), seguidas muitas vezes por ciclosporina, tacrolimus ou bloqueadores de citocinas (como Anakinra). O reconhecimento da SAM deve ser imediato, pois a progressão para falência múltipla de órgãos e coagulação intravascular disseminada (CIVD) é rápida.
A Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) é marcada por níveis extremamente elevados de ferritina (frequentemente > 10.000 ng/mL), citopenias (anemia, leucopenia e trombocitopenia), elevação de transaminases (TGO/TGP), aumento de DHL e triglicérides. Um achado clássico e contra-intuitivo é a queda ou normalização do VHS em um paciente com febre alta, o que ocorre devido à hipofibrinogenemia (consumo de fibrinogênio). A presença de hemofagocitose na medula óssea corrobora o diagnóstico, mas sua ausência não o exclui.
A SAM decorre de uma proliferação excessiva e ativação descontrolada de macrófagos e linfócitos T citotóxicos (CD8+). Essa ativação gera uma 'tempestade de citocinas' (especialmente IL-1, IL-6, IL-18 e IFN-gama), levando a uma resposta inflamatória sistêmica avassaladora. Os macrófagos ativados passam a fagocitar células hematopoiéticas (hemofagocitose) na medula óssea e tecidos reticuloendoteliais, resultando em falência de múltiplos órgãos, instabilidade hemodinâmica e distúrbios de coagulação graves.
A diferenciação é desafiadora, pois ambas apresentam febre, taquicardia e hipotensão. No entanto, a SAM na AIJ sistêmica costuma apresentar níveis de ferritina muito mais elevados do que na sepse comum. Além disso, a queda do VHS e do fibrinogênio associada à hepatoesplenomegalia exuberante e disfunção hepática grave direciona para SAM. Frequentemente, a SAM é desencadeada por infecções ou mudanças na terapia imunossupressora (como o desmame de corticoides), e o tratamento exige imunossupressão agressiva (pulsoterapia), ao contrário da sepse.
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