Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM) na AIJ Sistêmica

FAMERP/HB - Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - Hospital de Base (SP) — Prova 2025

Enunciado

Paciente de 10 anos, está em acompanhamento na reumatologia pediátrica devido a diagnóstico de Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)- Subtipo AlJ sistêmica. Está em tratamento com anticorpo monoclonal anti-IL6 e prednisona 1 mg/kg/dia. Na última consulta, devido à estabilidade clínica e melhora dos exames laboratoriais, foi iniciado o desmame do corticoide. Após cerca de 20 dias da redução da dose do corticoide, paciente voltou a apresentar febre, rash cutâneo, dor abdominal e artrites em joelhos e cotovelos. Deu entrada na emergência pediátrica febril, taquicárdico, com rash cutâneo difuso, adenopatia cervical/inguinal/axilar, hepatoesplenomegalia, hipotensão e rebaixamento de nível de consciência, com necessidade de intubação orotraqueal e a administração dedrogas vasoativas. Os exames laboratoriais da admissão são os que se seguem: Hb: 6,2g/dL; Ht: 18% Leucócitos: 1800/mm³ (Bastonetes: 4%, Neutrófilos: 62%, Linfócitos: 23% Eosinófilos: 1%, Monócitos: 10%, Basófilos: 0%); Plaquetas: 42.000/mm³, VHS: 2mm/h; Proteína Creativa: 96 mg/dL DHL: 2456 U/L TGO 632 U/L TG; P: 828 U/L; TAP 44%; INR:2,02; PTTA: 56%; Fibrinogênio: 100 mg/dL; Triglicérides: 500 mg/dL; Ferritina: 20.000 ng/Ml. Complemento C3: 110 mg/dL (VR: 80.0 a 170.0). Complemento C4: 28 mg/dL (VR: 20.0 A50.0). Hemocultura e Urocultura: negativas. Mediante a doença de base e alterações de exame físico e exames complementares, qual principal hipótese diagnóstica para o quadro apresentado pelo paciente pelo paciente?

Alternativas

1. A) Sepse.
2. B) Doença de Kawasaki.
3. C) Leucemia linfoblástica aguda (LLA).
4. D) Associação com Lúpus Erimatoso Sistêmico juvenil (Síndrome de Overlap).

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