UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2024
Menina de 8 anos refere quadro de cefaléia, vômitos e disfagia há um mês. Mãe relata que a criança tem deixado objetos caírem das mãos involuntariamente com frequência. AP: correção de meningomielocele no primeiro dia de vida e derivação ventrículo-peritoneal (DVP) com sete dias, sem revisões posteriores. Ao exame físico: força muscular grau III em MMSS, sinal de Hoffmann (+) bilateralmente. O diagnóstico deve ser:
Meningomielocele + DVP + cefaleia/vômitos/disfagia + Hoffmann (+) = Síndrome de Arnold Chiari tipo 2 descompensada.
A Síndrome de Arnold Chiari tipo 2 é frequentemente associada à meningomielocele e pode se manifestar com sintomas de disfunção do tronco cerebral e medula cervical (cefaleia, vômitos, disfagia, fraqueza em MMSS, Hoffmann positivo), mesmo após a correção da mielomeningocele e derivação ventricular, indicando compressão ou siringomielia.
A Síndrome de Arnold Chiari tipo 2 é uma malformação congênita complexa do sistema nervoso central, caracterizada pelo deslocamento caudal do cerebelo e do tronco cerebral através do forame magno para o canal cervical. É quase invariavelmente associada à meningomielocele e frequentemente à hidrocefalia, necessitando de derivação ventrículo-peritoneal (DVP). A importância clínica reside nas suas manifestações neurológicas progressivas que podem surgir em qualquer idade, mesmo após a correção da mielomeningocele e a instalação da DVP. A fisiopatologia envolve a compressão direta do tronco cerebral e da medula cervical, além da obstrução do fluxo liquórico, que pode levar à siringomielia (formação de cistos na medula espinhal). Os sintomas são variados e dependem da idade e do grau de compressão, incluindo cefaleia, vômitos, disfagia, estridor laríngeo, apneia, fraqueza e espasticidade em membros superiores e inferiores, e sinais de mielopatia cervical, como o sinal de Hoffmann positivo. A história de meningomielocele e DVP em um paciente com esses sintomas é um forte indicativo. O diagnóstico é confirmado por ressonância magnética do encéfalo e coluna cervical. O tratamento da Síndrome de Arnold Chiari tipo 2 é primariamente cirúrgico, visando a descompressão da fossa posterior e do forame magno (craniectomia descompressiva). Em casos de siringomielia, pode ser necessária a descompressão da siringe. O prognóstico é variável e depende da gravidade dos sintomas e da rapidez da intervenção. O acompanhamento multidisciplinar é essencial para gerenciar as múltiplas complicações neurológicas e ortopédicas associadas à meningomielocele e à malformação de Chiari.
Os sintomas podem incluir cefaleia, vômitos, disfagia, estrabismo, nistagmo, apneia do sono, fraqueza em membros superiores, espasticidade, e sinais de mielopatia cervical como o sinal de Hoffmann positivo. Em lactentes, pode haver choro fraco, dificuldade de alimentação e apneia.
A Síndrome de Arnold Chiari tipo 2 é uma malformação congênita que quase sempre acompanha a meningomielocele. Caracteriza-se pelo deslocamento caudal do cerebelo e tronco cerebral através do forame magno, resultando em compressão das estruturas neurais e frequentemente em hidrocefalia.
Ambas podem causar cefaleia e vômitos. No entanto, a disfunção de DVP geralmente leva a sinais de hipertensão intracraniana (fontanela abaulada em lactentes, papiledema em crianças maiores). A Síndrome de Arnold Chiari tipo 2, além da cefaleia, apresenta sintomas mais específicos de disfunção do tronco cerebral e medula cervical, como disfagia, paralisia de nervos cranianos e sinais de mielopatia (ex: sinal de Hoffmann).
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