MedEvo Simulado — Prova 2026
Mulher de 54 anos, previamente hígida, procura atendimento médico com queixa de dispneia progressiva aos esforços e tosse seca persistente com evolução há 6 meses. Relata, adicionalmente, episódios de palidez seguidos de cianose em extremidades quando exposta ao frio, além de dificuldade recente para realizar tarefas simples, como levantar-se de cadeiras baixas e pentear os cabelos. Ao exame físico, apresenta hiperceraose e fissuras dolorosas nas faces laterais e palmares dos dedos das mãos, pápulas violáceas descamativas sobre as articulações metacarpofalângicas e interfalângicas proximais, e presença de crepitações finas tipo velcro em bases pulmonares bilateralmente. Os exames laboratoriais revelam Creatinoquinase (CK) de 2.850 U/L (Valor de Referência: até 170 U/L), Aldolase de 24 U/L (Valor de Referência: até 7 U/L) e Fator Antinuclear (FAN) reagente 1:640 com padrão nuclear pontilhado fino. A tomografia de tórax de alta resolução demonstra infiltrado em vidro fosco e reticulado periférico com preservação da região subpleural imediata em lobos inferiores, compatível com padrão de pneumonia intersticial não específica (PINE). A hipótese diagnóstica mais provável é:
Miosite + Doença Intersticial Pulmonar + Mãos de Mecânico + Raynaud = Síndrome Antissintetase.
A Síndrome Antissintetase é uma miopatia inflamatória sistêmica caracterizada pela presença de anticorpos anti-RNAt sintetase (como anti-Jo-1) e alta prevalência de acometimento pulmonar grave.
A Síndrome Antissintetase (SAS) faz parte do espectro das miopatias inflamatórias idiopáticas, mas distingue-se pela forte associação com a doença pulmonar intersticial (DPI). Diferente da polimiosite isolada, a SAS apresenta manifestações extramusculares marcantes, como febre, fenômeno de Raynaud, artrite não erosiva e as clássicas alterações cutâneas hiperceratósicas. O diagnóstico baseia-se na combinação de critérios clínicos e sorológicos. A elevação acentuada de enzimas musculares (CK e aldolase) confirma a miosite, enquanto a tomografia de alta resolução e as provas de função pulmonar avaliam a gravidade do dano alveolar. O tratamento geralmente envolve corticosteroides em altas doses associados a agentes poupadores de corticoide, como azatioprina, micofenolato de mofetila ou rituximabe, dependendo da gravidade do quadro pulmonar.
O anticorpo mais comum e característico é o anti-Jo-1 (anti-histidil-tRNA sintetase). No entanto, outros anticorpos antissintetase podem estar presentes, como anti-PL-7, anti-PL-12, anti-OJ e anti-EJ. A presença desses anticorpos, junto ao quadro clínico de miosite e doença pulmonar, define a síndrome, sendo o anti-Jo-1 o marcador de melhor prognóstico relativo em comparação aos outros.
As 'mãos de mecânico' são uma alteração dermatológica típica da Síndrome Antissintetase e de outras miopatias inflamatórias. Caracterizam-se por hiperceratose, descamação e fissuras dolorosas, localizadas principalmente nas faces laterais e palmares dos dedos. Frequentemente são confundidas com dermatites de contato ou trabalho manual pesado, mas refletem a inflamação sistêmica da doença.
A Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é a principal causa de morbimortalidade na Síndrome Antissintetase, ocorrendo em até 70-90% dos pacientes. O padrão tomográfico mais comum é a Pneumonia Intersticial Não Específica (PINE), caracterizada por vidro fosco e reticulado com preservação subpleural. O início pode ser agudo (Síndrome de Hamman-Rich-like) ou crônico e progressivo, exigindo imunossupressão agressiva.
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