FELUMA/FCM-MG - Fundação Educacional Lucas Machado - Ciências Médicas (MG) — Prova 2024
Paciente do sexo feminino, 22 anos, admitida num hospital público devido a dor abdominal, náuseas, dispneia e febre. Trata-se de uma paciente portadora de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF), em anticoagulação. Não apresentava tosse. Ao exame físico, encontrava-se hipocorada e hipoxêmica, porém estável hemodinamicamente. Exames admissionais revelaram hemoglobina de 7.4g/dL, além de proteína C reativa e velocidade de hemossedimentação elevados. Realizada tomografia tóraco-abdominal que não revelou alterações e o exame de urina apresentou resultado inocente. No segundo dia de admissão, paciente intercorre com sonolência, piora da dispneia e hipoxemia, além de hipotensão. Exames da urgência revelaram hemoglobina de 2.6g/dL, além de lactato desidrogenase elevado, hiperbilirrubinemia e RNI de 5. Valores de C3 e C4 encontram-se consumidos. Com relação ao atendimento ofertado a esta paciente, assinale a alternativa correta.
LES/SAAF com anemia hemolítica aguda grave e consumo de complemento → Crise lúpica/CAPS → Pulsoterapia metilprednisolona.
A paciente apresenta um quadro de crise lúpica grave ou Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS), caracterizado por anemia hemolítica microangiopática, consumo de complemento e disfunção de múltiplos órgãos. A pulsoterapia com metilprednisolona é a base do tratamento para suprimir a resposta autoimune e controlar a inflamação sistêmica.
A Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF) é uma doença autoimune caracterizada por tromboses e/ou morbidade gestacional na presença de anticorpos antifosfolípides. Quando associada ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), pode levar a quadros graves como a Síndrome Antifosfolípide Catastrófica (CAPS), uma forma rara e grave com tromboses disseminadas em múltiplos órgãos, ou crises lúpicas graves com manifestações hematológicas como anemia hemolítica autoimune. A identificação precoce desses quadros é crucial para um manejo adequado. O diagnóstico de CAPS ou crise lúpica grave é clínico e laboratorial, com evidências de disfunção orgânica aguda, anemia hemolítica (LDH elevado, hiperbilirrubinemia, queda de Hb), consumo de complemento (C3 e C4 baixos) e marcadores inflamatórios elevados. A presença de SAAF e anticoagulação prévia complicam o quadro, mas a prioridade é tratar a doença autoimune subjacente. A tomografia normal não exclui manifestações pulmonares como hemorragia alveolar difusa, que pode ser microscópica. O tratamento de escolha para crises lúpicas graves e CAPS é a imunossupressão agressiva, com a pulsoterapia de metilprednisolona sendo a primeira linha para controlar a inflamação e a atividade da doença. Outras terapias podem incluir plasmaférese e imunoglobulina intravenosa, dependendo da gravidade e resposta. A transfusão de hemácias é indicada para anemia grave, e a anticoagulação deve ser cuidadosamente ajustada, mas não proscrita, especialmente em pacientes com SAAF.
Sinais incluem disfunção de múltiplos órgãos, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, consumo de complemento, febre e rápida deterioração clínica.
A pulsoterapia é crucial para suprimir rapidamente a resposta autoimune e a inflamação sistêmica que causam a disfunção orgânica e a hemólise na crise lúpica ou CAPS.
A anemia hemolítica autoimune é caracterizada por queda abrupta da hemoglobina, LDH elevado, bilirrubina indireta elevada e consumo de complemento, além de Coombs direto positivo.
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