HSL PUCRS - Hospital São Lucas da PUCRS (RS) — Prova 2023
Mulher, branca, 32 anos, vem à consulta com queixa de "arroxeamento" em antebraços nos últimos 3 anos, com piora ao frio. Refere histórico de três abortamentos espontâneos entre 2018 e 2019. Há um ano, apresentou trombose venosa profunda em membro inferior esquerdo, tratada com rivaroxabana por 6 meses. Ao exame, apresenta livedo reticular extenso em antebraços. Entre os autoanticorpos a seguir, o que mais se associa a este contexto clínico é o _______________.
Livedo reticular + abortos de repetição + trombose = Alta suspeita de SAF → Investigar Anticoagulante Lúpico.
A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma trombofilia adquirida caracterizada por eventos trombóticos e/ou morbidade gestacional na presença de autoanticorpos antifosfolípides. O livedo reticular é uma manifestação cutânea comum, e o anticoagulante lúpico é um dos principais anticorpos a serem pesquisados para o diagnóstico.
A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela ocorrência de tromboses arteriais, venosas ou de pequenos vasos, e/ou morbidade gestacional (abortamentos de repetição, pré-eclâmpsia grave, parto prematuro), na presença de anticorpos antifosfolípides persistentes. É uma das trombofilias adquiridas mais comuns e sua identificação é crucial para prevenir eventos graves, especialmente em pacientes jovens. A prevalência é maior em mulheres, e pode ocorrer isoladamente (SAF primária) ou em associação com outras doenças autoimunes, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (SAF secundária). A fisiopatologia da SAF envolve a ligação dos anticorpos antifosfolípides a proteínas plasmáticas (como a beta2-glicoproteína I) que interagem com fosfolipídios de membranas celulares, levando à ativação de células endoteliais, plaquetas e o sistema de coagulação, resultando em um estado pró-trombótico. O diagnóstico é feito pela combinação de critérios clínicos e laboratoriais, sendo o anticoagulante lúpico, os anticorpos anticardiolipina e os anticorpos anti-beta2-glicoproteína I os principais marcadores sorológicos. A suspeita deve surgir em pacientes com eventos trombóticos inexplicados, abortamentos de repetição ou manifestações como livedo reticular. O tratamento da SAF visa prevenir novos eventos trombóticos. Em pacientes com trombose prévia, a anticoagulação de longo prazo é a base do manejo, geralmente com varfarina para manter um INR alvo. Em gestantes com SAF, a terapia com heparina de baixo peso molecular e aspirina em baixas doses é o padrão-ouro para melhorar os desfechos gestacionais. O reconhecimento precoce e o manejo adequado são essenciais para reduzir a morbidade e mortalidade associadas à SAF, sendo um tema de grande relevância para a prática clínica e provas de residência.
Os critérios diagnósticos da SAF incluem manifestações clínicas como trombose vascular (arterial, venosa ou de pequenos vasos) e morbidade gestacional (abortamentos de repetição, natimortos, parto prematuro por pré-eclâmpsia/insuficiência placentária), associadas a critérios laboratoriais como a presença persistente de anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina ou anticorpos anti-beta2-glicoproteína I.
O anticoagulante lúpico é um dos três anticorpos antifosfolípides principais e sua presença persistente é um critério laboratorial fundamental para o diagnóstico da SAF. Ele é detectado por testes de coagulação que avaliam a prolongação de tempos de coagulação dependentes de fosfolipídios, como o TTPA.
O livedo reticular é uma manifestação cutânea comum na SAF, caracterizada por um padrão rendilhado e arroxeado na pele, especialmente em extremidades, que piora com o frio. Ele reflete alterações microcirculatórias e trombose de pequenos vasos, sendo um sinal clínico importante para a suspeita da síndrome.
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