UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2020
Mulher de 32 anos é transferida para investigação diagnóstica de trombofilia adquirida. Nos últimos meses, apresentou diversos episódios tromboembólicos arteriais e venosos. É tabagista (10 maços-ano) e faz uso de contraceptivo conjugado via oral há cinco anos. A anamnese, o exame físico e os exames complementares indicam síndrome de anticorpo antifosfolipídio (SAF) primária. Esse fato foi reforçado pela exclusão de eventos arteriais devidos a embolias paradoxais, uma vez que o ecocardiograma com microbolhas afastou a existência de forame oval patente ou outros shunts intracardíacos. O conjunto de dados relatados no prontuário da paciente, para a construção da hipótese diagnóstica de SAF, é:
SAF = trombose + manifestações obstétricas + anticorpos antifosfolipídios. Livedo reticularis e TTPA prolongado são achados comuns.
A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF) é uma trombofilia adquirida caracterizada por eventos trombóticos (arteriais ou venosos) e/ou morbidade gestacional, na presença de anticorpos antifosfolipídios. A morte fetal, livedo reticularis e TTPA prolongado são achados clássicos que corroboram o diagnóstico.
A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF) é uma trombofilia adquirida autoimune caracterizada pela presença persistente de anticorpos antifosfolipídios (anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-beta2-glicoproteína I) associada a eventos trombóticos (venosos, arteriais ou de pequenos vasos) e/ou morbidade gestacional. É uma condição importante a ser considerada em pacientes jovens com tromboses inexplicadas, perdas gestacionais recorrentes ou outras manifestações clínicas sugestivas. A fisiopatologia da SAF envolve a ligação dos anticorpos antifosfolipídios a proteínas plasmáticas e de membrana, levando à ativação endotelial, plaquetária e do sistema de coagulação, resultando em um estado pró-trombótico. As manifestações clínicas são diversas, incluindo tromboses em qualquer leito vascular, livedo reticularis, úlceras cutâneas, nefropatia, valvulopatia cardíaca e complicações obstétricas. O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação de Sydney (2006), que combinam critérios clínicos e laboratoriais. No caso apresentado, a história de morte fetal espontânea no quarto mês de gestação prévia (critério obstétrico), a presença de livedo reticularis (manifestação cutânea comum) e o tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado (achado laboratorial que pode indicar a presença de anticoagulante lúpico) são dados que reforçam fortemente a hipótese diagnóstica de SAF. A exclusão de forame oval patente afasta uma causa alternativa para os eventos arteriais, consolidando a suspeita de SAF primária.
Os principais anticorpos associados à SAF são o anticoagulante lúpico, os anticorpos anticardiolipina (IgG e IgM) e os anticorpos anti-beta2-glicoproteína I (IgG e IgM). A positividade persistente é necessária para o diagnóstico.
As manifestações obstétricas incluem morte fetal inexplicada após a 10ª semana de gestação, parto prematuro devido a pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária, e três ou mais abortos espontâneos antes da 10ª semana de gestação.
O anticoagulante lúpico, um dos anticorpos antifosfolipídios, paradoxalmente prolonga o TTPA in vitro, pois interfere nos testes de coagulação dependentes de fosfolipídios. Apesar disso, in vivo, ele é um fator pró-trombótico.
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