Imunodeficiências Primárias: Sinais de Alerta e Investigação

HSLRP - Hospital São Luiz Rede D'Or Ribeirão Preto (SP) — Prova 2021

Enunciado

A respeito das imunodeficiências primárias, assinale a alternativa INCORRETA:

Alternativas

1. A) Dentre os exames solicitados na investigação, estão anti-HIV e RX de tórax e cavum
2. B) Lactente com efeito adverso à vacina BCG deve ser investigado
3. C) Criança com três otites no último ano apresenta sinal de alerta para investigação.
4. D) Pode apresentar correlação com cardiopatias que apresentem anomalias de vasos da base
5. E) Infecção sistêmica grave deve ser investigado

Pérola Clínica

Criança com 3 otites em 1 ano NÃO é sinal de alerta para imunodeficiência primária.

Resumo-Chave

A questão aborda os sinais de alerta para imunodeficiências primárias e a investigação inicial. É crucial reconhecer que otites recorrentes, por si só, não são um critério isolado para investigação, a menos que sejam graves, complicadas ou acompanhadas de outros sinais de alerta.

Contexto Educacional

As imunodeficiências primárias (IDP) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas que afetam um ou mais componentes do sistema imune, resultando em maior suscetibilidade a infecções, autoimunidade e malignidades. Embora raras, o reconhecimento precoce é crucial para instituir tratamento adequado e melhorar o prognóstico. A epidemiologia varia, mas a prevalência global é estimada em 1:10.000 nascidos vivos, com algumas formas mais comuns que outras. O diagnóstico das IDP é desafiador devido à diversidade de apresentações clínicas. A suspeita deve surgir diante de sinais de alerta, como infecções graves, recorrentes ou por patógenos oportunistas, falha de crescimento, diarreia crônica, autoimunidade e história familiar. A investigação envolve uma abordagem gradual, começando com exames laboratoriais básicos, como hemograma completo e dosagem de imunoglobulinas, e podendo progredir para testes mais complexos, como avaliação da função de linfócitos e sequenciamento genético. O tratamento das IDP é individualizado e pode incluir terapia de reposição de imunoglobulinas, profilaxia antimicrobiana, transplante de células-tronco hematopoéticas e terapias gênicas. O prognóstico depende do tipo específico de IDP, da gravidade e da precocidade do diagnóstico e tratamento. É fundamental que residentes e profissionais de saúde estejam atentos aos sinais de alerta para garantir o encaminhamento e manejo adequados desses pacientes.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais de alerta para imunodeficiência primária em crianças?

Os principais sinais incluem infecções graves ou incomuns, infecções recorrentes (ex: 4 ou mais otites em 1 ano, 2 ou mais pneumonias), falha de crescimento, diarreia crônica, abscessos cutâneos ou de órgãos, e efeitos adversos graves a vacinas de vírus vivos.

Que exames devem ser solicitados na investigação inicial de uma imunodeficiência primária?

A investigação inicial pode incluir hemograma completo com contagem de linfócitos, dosagem de imunoglobulinas (IgG, IgA, IgM), subclasses de IgG, sorologias para HIV, e exames de imagem como RX de tórax e cavum para avaliar timo e adenoides.

Por que um efeito adverso grave à vacina BCG é um sinal de alerta para imunodeficiência?

A vacina BCG é uma vacina de bactéria viva atenuada. Um efeito adverso grave, como BCGite disseminada ou osteíte por BCG, sugere uma deficiência na imunidade celular, sendo um forte indicativo para investigação de imunodeficiência primária.

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