UFMT Revalida - Universidade Federal de Mato Grosso — Prova 2021
Lactente, 1 ano e 6 meses idade, foi encaminhado para consulta com pediatra no Hospital Universitário com história de ganho de peso inadequado. Nos últimos 12 meses, apresentou 6 episódios de diarreia prolongada que melhoraram somente com uso de medicação antiparasitária, 4 episódios de otites e 1 episódio de pneumonia, sendo que se agravou e precisou ser internado na UTI com quadro de sepses, recebendo antibióticos endovenosos. Parto normal. Peso 3.200 g; C= 48 cm, Apgar 8/9. Aleitamento materno exclusivo até 6 meses de vida. Vacinas em dia. Exame físico: Peso = 8.350 g; Altura = 81 cm [IMC = 13,1 Kg/m2 (escore Z -2 e Z -3)]. Fácies atípica, eupneica, afebril, anictérica. Orofaringe e otoscopia perfuração de membrana timpânica direita sem secreção. Pulmões com VM fisiológico, sem ruídos adventícios. ACV: RCR, 2T, sopro sistólico 2+/6. Abdome plano, sem visceromegalias, RHA normais. Genitália sem alteração. SN: sem sinais meníngeos. Pele sem lesões. Segundo a Fundação Jeffrey Modell (EUA – 1996) adaptados a nossa realidade, há 10 sinais de alerta para suspeitar de imunodeficiência primária. Assinale a alternativa que apresenta os sinais de alerta presentes no caso.
Infecções graves/recorrentes (otites, pneumonia, sepse), diarreia crônica, falha de crescimento → suspeitar de imunodeficiência primária.
A presença de infecções graves, recorrentes ou incomuns, falha de crescimento e diarreia crônica em um lactente são fortes indicadores de imunodeficiência primária. Os "10 Sinais de Alerta" da Fundação Jeffrey Modell são ferramentas valiosas para triagem.
As imunodeficiências primárias (IDPs) são um grupo heterogêneo de doenças genéticas raras que afetam um ou mais componentes do sistema imunológico, resultando em maior suscetibilidade a infecções, autoimunidade e malignidades. O reconhecimento precoce é fundamental para um manejo adequado e para melhorar o prognóstico, mas o diagnóstico pode ser desafiador devido à inespecificidade dos sintomas. A fisiopatologia das IDPs varia amplamente, dependendo do componente imune afetado (ex: deficiência de anticorpos, defeitos de fagócitos, imunodeficiências combinadas). Os "10 Sinais de Alerta" da Fundação Jeffrey Modell são uma ferramenta prática para triagem, destacando padrões de infecção que devem levantar suspeita. No caso, a criança apresenta múltiplos sinais: infecção intestinal de repetição (6 episódios de diarreia prolongada), otites de repetição (4 episódios), pneumonia grave e sepse, além de ganho de peso inadequado (desnutrição). O manejo de pacientes com suspeita de IDP envolve uma investigação diagnóstica detalhada, incluindo hemograma completo, dosagem de imunoglobulinas, avaliação de células T e B, e testes de função fagocitária. O tratamento é específico para o tipo de IDP, podendo incluir terapia de reposição de imunoglobulinas, profilaxia antimicrobiana, transplante de medula óssea ou terapia gênica. A atenção a esses sinais de alerta é crucial para a prática clínica e para provas de residência.
Incluem: 4 ou mais otites em 1 ano; 2 ou mais sinusites graves em 1 ano; 2 ou mais pneumonias em 1 ano; falha de crescimento; abscessos cutâneos ou de órgãos profundos recorrentes; infecções fúngicas persistentes na pele ou boca; necessidade de antibióticos IV para tratar infecções; 2 ou mais infecções invasivas; histórico familiar de imunodeficiência; e efeitos adversos de vacinas vivas.
A diarreia prolongada pode ser causada por infecções entéricas crônicas ou disfunção imune da mucosa intestinal. O ganho de peso inadequado (falha de crescimento) é uma consequência comum de infecções crônicas, má absorção e aumento do gasto energético devido à doença.
Um episódio de sepse, especialmente se grave e necessitando de internação em UTI, sugere uma falha significativa na resposta imune do hospedeiro, sendo um forte indicativo de imunodeficiência primária subjacente.
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