Sequestro Pulmonar: Diagnóstico e Fisiopatologia Embriológica

MedEvo Ciclo Básico — Prova 2025

Enunciado

Um lactente de 4 meses é levado à consulta pediátrica devido a quadros recorrentes de pneumonia localizados exclusivamente no lobo inferior esquerdo. Durante a investigação por angiotomografia computadorizada, observa-se uma massa de tecido pulmonar não funcional na base do pulmão esquerdo, que não possui comunicação com a árvore brônquica principal. O achado mais característico que confirma a suspeita diagnóstica é a presença de uma artéria calibrosa originando-se diretamente da aorta abdominal e dirigindo-se à massa. Com base nos mecanismos de desenvolvimento embriológico, qual a explicação para a fisiopatologia dessa malformação?

Alternativas

1. A) Proliferação excessiva de bronquíolos terminais sem formação alveolar adequada (CPAM).
2. B) Falha na recanalização do lúmen brônquico durante o período pseudoglandular.
3. C) Formação de um broto pulmonar acessório que mantém conexões vasculares sistêmicas primitivas.
4. D) Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica por defeito no septo transverso.

Pérola Clínica

Sempre que vir uma massa em base pulmonar (especialmente à esquerda) que recebe sangue diretamente da aorta na TC, o diagnóstico é Sequestro Pulmonar.

Contexto Educacional

O sequestro pulmonar é uma malformação congênita rara caracterizada por tecido pulmonar não funcional que não se comunica com a árvore traqueobrônquica. É classificado em intralobar e extralobar, sendo este último envolto por pleura própria. A fisiopatologia envolve a formação de um broto pulmonar supranumerário que mantém conexões com a circulação sistêmica primitiva, geralmente a aorta abdominal ou torácica. Clinicamente, manifesta-se por pneumonias de repetição no mesmo lobo ou pode ser um achado incidental. O diagnóstico padrão-ouro é a angiotomografia, que permite a visualização da artéria sistêmica anômala. O tratamento definitivo é a ressecção cirúrgica para evitar complicações infecciosas e hemorrágicas, apresentando excelente prognóstico.

Perguntas Frequentes

Qual a diferença entre sequestro intralobar e extralobar?

O intralobar compartilha a pleura visceral com o pulmão normal e drena para veias pulmonares; o extralobar tem sua própria pleura e drena para o sistema venoso sistêmico (ázigo).

Por que causa infecções de repetição?

Como não há drenagem brônquica normal, o muco e bactérias podem se acumular através de poros colaterais (canais de Lambert), favorecendo a colonização.

O sequestro pulmonar pode ser diagnosticado no pré-natal?

Sim, através do ultrassom com Doppler, identificando o vaso sistêmico anômalo nutrindo a massa ecogênica.

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