UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2021
Homem, 24a, procura a unidade de emergência com dor intensa em flanco direito, há quatro horas e muita falta de ar. Antecedente pessoal: anemia falciforme, em acompanhamento desde a infância, em uso de hidroxiureia desde os 12 anos de idade. Exame físico: Ictérico +++/4+, T=36oC FC= 97 bpm, abdome: dor à palpação de hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa, fígado a 9 cm do RCD, doloroso à palpação, sendo impossível avaliar consistência ou forma. Hb=5 g/dL, VCM= 78 fL, reticulócitos= 25%, Leucócitos= 15.100/mm3³(65% neutrófilos segmentados, 10% bastonetes, 5% monócitos, 20% linfócitos), plaquetas= 350.000/mm³, AST= 48 U/L, ALT= 61 U/L, fosfatase alcalina= 229 U/L, GGT= 160 U/L, Bilirrubina direta= 6,9 mg/dL, bilirrubina indireta 1,2 mg/dL.O DIAGNÓSTICO É:
Paciente falciforme com dor abdominal aguda, hepatomegalia dolorosa, icterícia colestática e queda súbita de Hb com reticulocitose → Sequestro Hepático Agudo.
O sequestro hepático agudo em pacientes com anemia falciforme é uma complicação grave, caracterizada por dor abdominal, hepatomegalia dolorosa, icterícia e queda abrupta dos níveis de hemoglobina, com reticulocitose. Ocorre devido ao aprisionamento de células falciformes nos sinusoides hepáticos, levando à disfunção hepática e anemia.
A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária que causa uma série de complicações, incluindo as hepáticas. O sequestro hepático agudo é uma emergência grave, caracterizada pelo aprisionamento massivo de eritrócitos falciformes nos sinusoides hepáticos, levando a uma hepatomegalia dolorosa, disfunção hepática e anemia aguda. É mais comum em crianças, mas pode ocorrer em adultos, especialmente em crises vaso-oclusivas. O quadro clínico típico inclui dor abdominal intensa no hipocôndrio direito, hepatomegalia dolorosa, icterícia e, crucialmente, uma queda significativa e aguda nos níveis de hemoglobina, acompanhada de reticulocitose. Os exames laboratoriais podem mostrar elevação das bilirrubinas (predomínio da direta, indicando colestase), fosfatase alcalina e GGT, com AST/ALT geralmente menos elevadas. O manejo envolve estabilização do paciente, hidratação, analgesia e transfusão de hemácias para aumentar a hemoglobina e diluir as células falciformes. A troca transfusional pode ser considerada em casos graves. O diagnóstico diferencial inclui colecistite aguda, colangite e outras causas de dor abdominal em pacientes falciformes, mas a combinação de anemia aguda e hepatomegalia dolorosa é a chave para o sequestro hepático.
Os critérios incluem hepatomegalia dolorosa, dor abdominal, icterícia e uma queda aguda da hemoglobina de pelo menos 2 g/dL em relação ao basal, acompanhada de reticulocitose.
O tratamento inicial envolve suporte intensivo, hidratação, analgesia e, frequentemente, transfusão sanguínea para corrigir a anemia e reduzir a falcização.
O sequestro hepático se distingue pela sua apresentação aguda, com dor intensa, hepatomegalia e queda súbita da hemoglobina. A colestase intra-hepática falciforme crônica tem curso mais arrastado, e a colecistite aguda geralmente apresenta febre e dor mais localizada, sem a anemia aguda tão pronunciada.
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