Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2022
Durante acompanhamento pré-natal, o ultrassom morfológico de 24 semanas evidencia Índice de Líquido Amniótico de 20mm e provável agenesia renal bilateral. A síndrome mais relacionada com o quadro descrito é:
Agenesia renal bilateral + oligodrâmnio severo → Sequência de Potter (hipoplasia pulmonar fatal).
A agenesia renal bilateral impede a formação de urina fetal, levando a oligodrâmnio severo. A ausência de líquido amniótico é crucial para o desenvolvimento pulmonar, resultando em hipoplasia pulmonar, a principal causa de óbito na sequência de Potter.
A Sequência de Potter é um conjunto de anomalias resultantes do oligodrâmnio severo e prolongado, sendo a agenesia renal bilateral a causa mais comum. É uma condição rara, mas de grande importância clínica devido à sua letalidade. O diagnóstico precoce via ultrassom morfológico é fundamental para o aconselhamento parental. A fisiopatologia central envolve a falha dos rins fetais em produzir urina, que é o principal componente do líquido amniótico após o primeiro trimestre. A ausência de líquido amniótico impede a expansão adequada dos pulmões fetais, levando à hipoplasia pulmonar, além de comprimir o feto, causando deformidades faciais (fácies de Potter) e esqueléticas. Não há tratamento curativo para a Sequência de Potter. O manejo é focado no suporte e no aconselhamento familiar, dada a alta mortalidade neonatal. O conhecimento dessa condição é crucial para obstetras e neonatologistas na tomada de decisões e no manejo de casos complexos.
Os principais achados incluem agenesia renal bilateral, oligodrâmnio severo e ausência de bexiga fetal. Pode-se observar também alterações esqueléticas e fácies típicas.
O oligodrâmnio é crítico porque o líquido amniótico é essencial para o desenvolvimento pulmonar fetal. Sua ausência leva à hipoplasia pulmonar, que é a principal causa de mortalidade neonatal.
O prognóstico é geralmente fatal devido à hipoplasia pulmonar grave e insuficiência renal. Não há tratamento curativo intrauterino que altere significativamente o desfecho.
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