CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2012
Em relação à sequência de Möbius:
Möbius = Paralisia congênita do VI e VII pares + associação com misoprostol na gestação.
A Sequência de Möbius é caracterizada por paralisia facial bilateral e limitação da abdução ocular. O uso de misoprostol como abortivo no primeiro trimestre é um fator etiológico clássico devido ao insulto vascular fetal.
A Sequência de Möbius é uma condição rara e complexa que exige diagnóstico precoce para manejo das dificuldades alimentares e proteção ocular. A fisiopatologia mais aceita atualmente é a de um insulto vascular isquêmico no tronco encefálico fetal. No Brasil, a associação com o uso de misoprostol é um marcador epidemiológico importante. O diagnóstico é clínico, baseado na observação da falta de expressão facial e da limitação da movimentação ocular lateral desde o nascimento. O cuidado desses pacientes é multidisciplinar, envolvendo oftalmologistas, geneticistas, fonoaudiólogos e cirurgiões plásticos. A proteção da córnea é vital devido ao lagoftalmo (fechamento incompleto das pálpebras), exigindo o uso constante de lubrificantes. A 'cirurgia do sorriso', que utiliza transposição do músculo grácil para a face, é uma opção para restaurar alguma funcionalidade e melhorar a qualidade de vida social dos pacientes.
O misoprostol, um análogo da prostaglandina E1, é frequentemente utilizado de forma inadvertida ou ilegal como agente abortivo. Quando a tentativa de aborto falha, o fármaco pode causar contrações uterinas intensas que levam a episódios de hipoperfusão ou isquemia fetal transitória. Se esse insulto vascular ocorrer durante o período crítico de desenvolvimento do tronco encefálico (primeiro trimestre), pode resultar na agenesia ou destruição dos núcleos dos nervos cranianos, especialmente o VI (abducente) e o VII (facial), configurando a Sequência de Möbius.
As manifestações cardinais são a paralisia facial bilateral (fácies amímica, dificuldade de sucção e fechamento palpebral incompleto) e a paralisia do nervo abducente, que impede a abdução dos olhos, resultando em estrabismo (geralmente esotropia). Além disso, pode haver acometimento de outros nervos cranianos (como o hipoglosso, causando atrofia de língua), malformações de membros (como pé torto congênito ou sindactilia) e anomalias orofaciais. A inteligência costuma ser preservada, embora o atraso motor possa ocorrer devido às limitações físicas.
O tratamento do estrabismo na Sequência de Möbius é cirúrgico e desafiador. Como há uma paralisia completa da função do músculo reto lateral (inervado pelo VI par), as técnicas convencionais de recuo e ressecção podem não ser suficientes. Frequentemente, são necessárias grandes recessões dos músculos retos mediais para aliviar a esotropia em posição primária do olhar. Em alguns casos, procedimentos de transposição muscular podem ser considerados para tentar prover alguma motilidade, embora o objetivo principal seja o alinhamento estético e a melhora do campo visual funcional.
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