Sarcoma Granulocítico: Manifestação Orbital da Leucemia

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2010

Enunciado

Qual das afecções pode ser considerada manifestação metastática da leucemia mieloide na órbita?

Alternativas

  1. A) Rabdomiossarcoma
  2. B) Neuroblastoma
  3. C) Sarcoma granulocítico
  4. D) Linfangioma

Pérola Clínica

Sarcoma granulocítico (Cloroma) = Massa orbital sólida vinculada à Leucemia Mieloide.

Resumo-Chave

O sarcoma granulocítico é um tumor extramedular de células mieloides que pode se manifestar na órbita, frequentemente precedendo o diagnóstico sistêmico de leucemia.

Contexto Educacional

O sarcoma granulocítico na órbita é uma emergência oftalmológica e oncológica. Embora raro, é um diagnóstico diferencial crítico em crianças e adultos jovens com proptose de início rápido, equimose palpebral e dor. Ele pode ocorrer antes, simultaneamente ou após o diagnóstico de leucemia mieloide aguda. A biópsia revela infiltração por células blásticas, e a imuno-histoquímica positiva para marcadores como CD34, CD117 e mieloperoxidase confirma o diagnóstico. O reconhecimento precoce pelo oftalmologista pode ser o primeiro passo para o diagnóstico de uma doença hematológica sistêmica potencialmente fatal.

Perguntas Frequentes

O que é o sarcoma granulocítico?

Também conhecido como cloroma ou mielossarcoma, é uma massa tumoral sólida composta por precursores de granulócitos (mieloblastos). É uma manifestação extramedular da leucemia mieloide aguda (LMA) ou de outras desordens mieloproliferativas.

Por que o termo 'cloroma' é utilizado?

O termo deriva da cor esverdeada que o tumor pode apresentar quando exposto ao ar, devido à presença da enzima mieloperoxidase (MPO) nas células mieloides imaturas que compõem a massa.

Qual a conduta diante de uma suspeita de sarcoma granulocítico orbital?

A avaliação deve ser urgente, incluindo exames de imagem (TC ou RM de órbita) e, crucialmente, avaliação hematológica completa (hemograma e mielograma). O tratamento é focado na quimioterapia sistêmica para a leucemia subjacente, podendo associar radioterapia local em casos específicos.

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