CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2013
O sarcoma granulocítico (cloroma) é uma infiltração orbitária associada a qual condição neoplásica?
Sarcoma granulocítico (Cloroma) = Infiltração extramedular da Leucemia Mieloide.
O sarcoma granulocítico é um tumor sólido de células mieloides imaturas que pode ocorrer na órbita, frequentemente associado ou precedendo a Leucemia Mieloide Aguda (LMA).
O sarcoma granulocítico representa uma manifestação extramedular rara de neoplasias mieloides. Embora possa ocorrer em qualquer local do corpo (pele, linfonodos, ossos), a órbita é um sítio clássico, especialmente na população pediátrica. Clinicamente, apresenta-se como proptose unilateral ou bilateral, edema palpebral e, por vezes, dor. A importância do reconhecimento dessa entidade reside no fato de que o cloroma pode preceder o diagnóstico de leucemia sistêmica no sangue periférico ou na medula óssea em meses. Portanto, qualquer massa orbitária suspeita em crianças deve levantar a hipótese de doença linfoproliferativa ou mieloide, exigindo investigação sistêmica imediata para início de quimioterapia.
Também conhecido como cloroma ou sarcoma mieloide, é uma massa tumoral extramedular composta por precursores de granulócitos (mieloblastos). Ele recebe o nome de cloroma devido à coloração esverdeada que a enzima mieloperoxidase confere ao tumor quando exposto ao oxigênio.
Na órbita, ele se manifesta como uma proptose de início rápido, geralmente em crianças ou adultos jovens. Sua presença indica infiltração sistêmica por leucemia mieloide aguda (LMA) ou pode sinalizar a transformação blástica de uma síndrome mielodisplásica ou leucemia mieloide crônica.
O diagnóstico definitivo é histopatológico, com imuno-histoquímica positiva para marcadores mieloides como mieloperoxidase (MPO), CD68 e CD117. Uma avaliação hematológica completa, incluindo mielograma e biópsia de medula óssea, é obrigatória após a detecção da massa.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo