Sarcoma Botrioide: Diagnóstico e Sinais em Crianças

ENARE/ENAMED — Prova 2025

Enunciado

Uma criança do sexo feminino, de 2 anos de idade, chega encaminhada pelo seu pediatra. A mãe relata corrimento vaginal ora sanguinolento, ora aquoso e uma estrutura semelhante a “cachos de uva” de aspecto gelatinoso na entrada da vagina.A principal hipótese é:

Alternativas

  1. A) má higiene;
  2. B) sarcoma botrioide;
  3. C) corpo estranho;
  4. D) contaminação com gel hormonal transdérmico da mãe;
  5. E) estímulo hormonal remanescente do intraútero.

Pérola Clínica

Criança com massa vaginal 'cachos de uva' + corrimento sanguinolento → Sarcoma Botrioide.

Resumo-Chave

O sarcoma botrioide, uma forma de rabdomiossarcoma embrionário, é a principal hipótese diagnóstica em crianças com massa vaginal polipoide, gelatinosa e com aspecto de 'cachos de uva', frequentemente associada a corrimento vaginal sanguinolento ou aquoso. É um tumor maligno que requer diagnóstico e tratamento precoces.

Contexto Educacional

O sarcoma botrioide é uma forma rara, mas agressiva, de rabdomiossarcoma embrionário que afeta principalmente a vagina ou o colo uterino em meninas jovens, geralmente com menos de 5 anos de idade. É o tumor vaginal maligno mais comum na infância. Sua importância clínica reside na necessidade de um diagnóstico precoce devido ao seu rápido crescimento e potencial metastático, impactando diretamente o prognóstico da criança. A fisiopatologia envolve a proliferação descontrolada de células mesenquimais primitivas com diferenciação rabdomioblástica. Clinicamente, o tumor se manifesta como uma massa polipoide, friável e edematosa, que se assemelha a 'cachos de uva' (daí o termo 'botrioide', do grego 'botrys' que significa cacho de uvas), protruindo do orifício vaginal. O corrimento vaginal, que pode ser sanguinolento, aquoso ou purulento, é um sintoma comum devido à ulceração e infecção da massa. O diagnóstico é confirmado por biópsia e histopatologia, que revela células rabdomioblásticas em um estroma mixoide. O tratamento do sarcoma botrioide é multimodal e geralmente envolve cirurgia radical (histerectomia e vaginectomia total ou parcial) seguida de quimioterapia adjuvante. A radioterapia pode ser considerada em casos selecionados. O prognóstico melhorou significativamente com a quimioterapia moderna, mas a detecção precoce é crucial para a sobrevida e para minimizar a morbidade cirúrgica. É fundamental que pediatras e ginecologistas estejam cientes dessa condição para um encaminhamento rápido e adequado.

Perguntas Frequentes

Quais são os sinais e sintomas clássicos do sarcoma botrioide em crianças?

Os sinais clássicos incluem corrimento vaginal sanguinolento ou aquoso, e a presença de uma massa polipoide, gelatinosa, com aspecto de 'cachos de uva' protruindo da vagina. Pode haver também dor ou desconforto pélvico.

Qual a etiologia e fisiopatologia do sarcoma botrioide?

O sarcoma botrioide é uma variante do rabdomiossarcoma embrionário, um tumor maligno de células mesenquimais primitivas com diferenciação para músculo esquelético. Ele se desenvolve na vagina ou colo uterino em crianças, geralmente antes dos 5 anos de idade, e tem crescimento rápido e infiltrativo.

Qual a conduta inicial diante da suspeita de sarcoma botrioide?

A conduta inicial envolve uma avaliação ginecológica pediátrica urgente, biópsia da lesão para confirmação histopatológica, exames de imagem (ultrassonografia, ressonância magnética) para estadiamento e encaminhamento para equipe oncológica pediátrica para planejamento terapêutico, que geralmente inclui cirurgia e quimioterapia.

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