HPEV - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos (SP) — Prova 2023
Mulher de 44 anos de idade tem o diagnóstico de sarcoidose, com acometimento prévio de linfonodos e pulmões. Ficou sem seguimento por alguns meses e retorna com poliúria e polidipsia. Nega alterações do apetite ou do peso. Ao exame físico, apresenta pressão arterial de 120x80mmHg, frequência cardíaca de 77bpm, frequência respiratória de 22irpm, saturação de oxigênio de 94% e temperatura axilar de 35,8°C. Ao exame respiratório, tem discretos estertores nas bases pulmonares, sem outras alterações. Os exames laboratoriais indicaram uma hemoglobina glicada de 5,7% (VR < 5,7%) e uma glicemia de jejum de 87mg/dL (VR < 99mg/dL), mas um cálcio total de 12,5mg/dL (VR 8,5 - 10,2mg/dL). Considerando o mecanismo da hipercalcemia da paciente, assinale a opção que contém uma anormalidade laboratorial esperada durante a sua investigação:
Sarcoidose + hipercalcemia → ↑ 1,25-vitamina D (produção ectópica por granulomas) e ↓ PTH. Poliúria/polidipsia são sintomas comuns.
A hipercalcemia na sarcoidose ocorre devido à produção ectópica e desregulada de 1,25-vitamina D (calcitriol) pelos macrófagos ativados nos granulomas. Essa produção não é regulada pelo PTH, levando a níveis elevados de calcitriol, aumento da absorção intestinal de cálcio e consequente supressão do PTH.
A sarcoidose é uma doença inflamatória granulomatosa multissistêmica de etiologia desconhecida, que pode afetar diversos órgãos, sendo os pulmões e linfonodos os mais comuns. Uma complicação metabólica bem reconhecida da sarcoidose é a hipercalcemia, que pode se manifestar com poliúria e polidipsia, como no caso apresentado, devido à nefrocalcinose e diabetes insipidus nefrogênico, exigindo atenção clínica. O mecanismo da hipercalcemia na sarcoidose difere do hiperparatireoidismo primário. Nesses pacientes, os macrófagos ativados presentes nos granulomas sarcoides expressam a enzima 1-alfa-hidroxilase, que converte a 25-hidroxivitamina D em 1,25-dihidroxivitamina D (calcitriol) de forma desregulada. Essa produção ectópica de calcitriol leva a um aumento da absorção intestinal de cálcio e, consequentemente, à hipercalcemia, sem o controle do PTH. Durante a investigação da hipercalcemia na sarcoidose, os exames laboratoriais tipicamente revelam níveis elevados de cálcio total e iônico, níveis elevados de 1,25-vitamina D e níveis de paratormônio (PTH) suprimidos ou baixos, em contraste com o hiperparatireoidismo primário, onde o PTH estaria elevado. O tratamento da hipercalcemia na sarcoidose geralmente envolve corticosteroides, que inibem a atividade dos macrófagos e a produção de 1,25-vitamina D, normalizando os níveis de cálcio.
A hipercalcemia na sarcoidose é causada pela produção ectópica e desregulada de 1,25-vitamina D (calcitriol) por macrófagos ativados dentro dos granulomas, que expressam a enzima 1-alfa-hidroxilase, levando ao aumento da absorção intestinal de cálcio.
Espera-se encontrar cálcio sérico elevado, 1,25-vitamina D elevada e níveis de PTH suprimidos ou baixos, devido ao feedback negativo do cálcio e da vitamina D sobre a glândula paratireoide, diferenciando-a de outras causas de hipercalcemia.
Os sintomas da hipercalcemia incluem poliúria, polidipsia, náuseas, vômitos, constipação, fadiga, fraqueza muscular e, em casos graves, confusão mental e arritmias cardíacas, que podem ser progressivos e inespecíficos.
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