CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2008
A alteração hereditária que pode apresentar-se com acuidade visual normal e eletrorretinograma extinto é:
Retinose Pigmentar → ERG extinto precocemente + AV central preservada até estágios tardios.
A Retinose Pigmentar causa disfunção difusa dos fotorreceptores (especialmente bastonetes), o que extingue o ERG global mesmo quando a visão central (cones maculares) ainda é 20/20.
As distrofias hereditárias da retina exigem correlação precisa entre fenótipo clínico e exames complementares. A Retinose Pigmentar é o protótipo das distrofias de bastonetes-cones. A preservação da acuidade visual central em fases iniciais e moderadas é comum, o que pode retardar o diagnóstico se o médico se basear apenas na tabela de Snellen. O ERG de campo total é a ferramenta diagnóstica padrão-ouro, pois demonstra a falência generalizada da camada de fotorreceptores. Diferenciar esta condição de outras como Stargardt ou Distrofia de Cones (onde a AV cai precocemente) é essencial para o aconselhamento genético e prognóstico visual.
O eletrorretinograma (ERG) de campo total mede a resposta elétrica somada de toda a retina. Como a Retinose Pigmentar afeta de forma difusa e precoce os fotorreceptores (principalmente os bastonetes na periferia), a resposta elétrica global cai drasticamente, tornando-se indetectável (extinto) mesmo antes de grandes perdas na visão central.
Na Doença de Best (distrofia viteliforme), o ERG costuma ser normal, enquanto o EOG (eletro-oculograma) é marcadamente alterado (índice de Arden baixo). Na Retinose Pigmentar, o ERG é o exame que se altera precocemente.
O paciente apresenta escotomas anulares na periferia média que progridem para um campo visual tubular (visão em túnel). A acuidade visual central pode permanecer excelente (20/20) até que a doença atinja a região foveal.
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