CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018
Assinale a alternativa correta a respeito do tumor intraocular maligno mais comum na infância:
Leucocoria + calcificações na imagem em criança = Retinoblastoma até prova em contrário.
O retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais comum na infância, caracterizado clinicamente por leucocoria e radiologicamente por calcificações.
O retinoblastoma é uma neoplasia maligna originada de mutações no gene RB1 (um gene supressor de tumor). Pode ocorrer de forma esporádica ou hereditária, sendo esta última frequentemente bilateral e multifocal. O diagnóstico precoce é vital não apenas para a preservação da visão e do globo ocular, mas principalmente para a sobrevida da criança. O sinal clínico clássico é a leucocoria (reflexo pupilar branco), frequentemente notada pelos pais em fotos com flash. O estrabismo é o segundo sinal mais comum. O tratamento evoluiu muito com a quimioterapia intra-arterial e intravítrea, que permitem salvar olhos que antigamente seriam invariavelmente enucleados. O fator prognóstico mais importante para a sobrevida é a presença de invasão pós-laminar do nervo óptico ou invasão maciça da coroide.
As calcificações intratumorais são um achado extremamente frequente e característico do retinoblastoma, ocorrendo em cerca de 90% dos casos. Elas resultam da necrose de células tumorais em áreas que crescem além do suprimento sanguíneo disponível. A detecção de calcificações por meio de ultrassonografia ocular ou tomografia computadorizada de órbita é uma ferramenta diagnóstica crucial para diferenciar o retinoblastoma de outras causas de leucocoria na infância, como a Doença de Coats ou a persistência hiperplásica do vítreo primário (PHPV).
As rosetas de Flexner-Wintersteiner são formações histopatológicas características do retinoblastoma, representando a diferenciação fotorreceptora das células tumorais. Elas consistem em células cuboidais ou colunares dispostas em torno de um lúmen central vazio. Diferenciam-se das rosetas de Homer-Wright, que possuem material fibrilar no centro e são encontradas em outros tumores neuroblásticos. A presença dessas rosetas confirma a origem neuroepitelial do tumor a partir de células precursoras da retina.
A via mais comum de disseminação extraocular do retinoblastoma é através da invasão do nervo óptico, por onde as células tumorais podem atingir o espaço subaracnóideo e o sistema nervoso central. Outra via importante é a disseminação hematogênica, principalmente para ossos e medula óssea, após a invasão da coroide, que é ricamente vascularizada. Diferente de outros tumores, a disseminação linfática é rara, ocorrendo apenas quando o tumor invade a conjuntiva ou as pálpebras, que possuem drenagem linfática para os linfonodos pré-auriculares e submandibulares.
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