Retinoblastoma: Manejo e Opções Terapêuticas

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2021

Enunciado

Assinale a alternativa correta quanto ao retinoblastoma:

Alternativas

1. A) O exame de ultrassonografia deve ser evitado, pelo risco de desprendimento de sementes vítreas.
2. B) A forma herdada da doença é a mais frequente (aproximadamente 80% dos casos), na qual uma mutação no gene RB1 do DNA mitocondrial materno é transmitido e outra mutação no alelo específico é adquirida.
3. C) A crioterapia é utilizada no tratamento de lesões primárias pequenas, periféricas e anteriores ao equador.
4. D) Lesões até o grupo B da classificação internacional de retinoblastoma, podem ser tratadas exclusivamente com quimioterapia tríplice sistêmica com bom prognóstico e baixa taxa de recidiva.

Pérola Clínica

Retinoblastoma: Crioterapia para tumores pequenos (< 3mm), anteriores ao equador e sem sementes vítreas.

Resumo-Chave

A crioterapia é uma modalidade de tratamento focal eficaz para tumores pequenos e periféricos, enquanto a quimioterapia sistêmica ou intra-arterial é reservada para casos mais avançados.

Contexto Educacional

O retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais comum da infância. O sinal clínico mais frequente é a leucocoria (reflexo pupilar branco), seguida pelo estrabismo. O diagnóstico é essencialmente clínico através do mapeamento de retina sob narcose, auxiliado por ultrassonografia e ressonância magnética. O tratamento evoluiu da enucleação sistemática para terapias conservadoras que visam preservar a visão e o globo ocular. Além da crioterapia, utiliza-se a fotocoagulação a laser, braquiterapia, quimioterapia sistêmica (quimioredução), quimioterapia intra-arterial e intravítrea, dependendo do estadiamento do Grupo A ao E.

Perguntas Frequentes

Quando a crioterapia é indicada no retinoblastoma?

A crioterapia (técnica de 'triple freeze-thaw') é indicada para tumores pequenos (geralmente até 3-4 mm de diâmetro e 2 mm de espessura), localizados anteriormente ao equador e sem evidência de sementes vítreas sobrejacentes.

Qual a base genética do retinoblastoma?

Ocorre devido à inativação de ambos os alelos do gene RB1 (gene supressor de tumor) no cromossomo 13q14. Na forma hereditária, a primeira mutação é germinativa (presente em todas as células) e a segunda é adquirida na célula retiniana.

Por que evitar a biópsia no retinoblastoma?

A biópsia por agulha fina (FNAB) é contraindicada em casos de suspeita de retinoblastoma devido ao alto risco de disseminação extraocular de células tumorais através do trajeto da agulha, o que compromete drasticamente o prognóstico.

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