CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2024
Qual o tumor secundário mais frequente após o tratamento do retinoblastoma com radioterapia?
Retinoblastoma + Radioterapia → ↑ Risco de Osteossarcoma (tumor secundário #1).
Pacientes com retinoblastoma hereditário (mutação germinativa no gene RB1) possuem uma predisposição intrínseca a neoplasias malignas, risco este que é significativamente potencializado pela radioterapia.
O manejo do retinoblastoma evoluiu para priorizar tratamentos que minimizem a radiação, como a quimioterapia intra-arterial e sistêmica, justamente pelo alto risco de segundos tumores. O acompanhamento a longo prazo desses sobreviventes é essencial, pois o risco de osteossarcoma e outros sarcomas persiste por décadas após o tratamento inicial.
O osteossarcoma é o tumor sólido secundário mais frequente, especialmente em pacientes com a forma hereditária da doença que foram submetidos à radioterapia. Ele geralmente ocorre dentro ou próximo ao campo de irradiação, mas também pode surgir em locais distantes devido à mutação germinativa no gene RB1.
É a ocorrência de retinoblastoma bilateral associado a um tumor neuroblástico intracraniano de linha média, geralmente na glândula pineal (pinealoblastoma). Não é considerado um tumor secundário à radioterapia, mas sim uma manifestação da predisposição genética do paciente.
A radiação ionizante causa danos ao DNA. Em pacientes com mutação no gene supressor de tumor RB1, a capacidade de reparo celular está comprometida, o que facilita a transformação maligna de células em tecidos suscetíveis, como o tecido ósseo e partes moles.
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