CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2007
Quais as duas formas mais frequentes de apresentação do retinoblastoma?
Leucocoria (60%) + Estrabismo (20%) = principais sinais de alerta para Retinoblastoma.
O retinoblastoma é a neoplasia intraocular primária mais comum na infância. A detecção precoce através do teste do reflexo vermelho é crucial para o prognóstico visual e vital.
O retinoblastoma é um tumor derivado de células precursoras da retina, fortemente associado a mutações no gene supressor de tumor RB1 (cromossomo 13q14). Pode ser hereditário (geralmente bilateral e multifocal) ou esporádico (geralmente unilateral). A apresentação clínica clássica envolve a leucocoria, detectada muitas vezes pelos pais em fotos com flash ou durante o teste do pezinho/reflexo vermelho. O manejo clínico depende do estadiamento (Classificação Internacional de Retinoblastoma). Opções incluem quimioterapia sistêmica ou intra-arterial (quimioembolização), crioterapia, laser (termoterapia transpupilar) e, em casos avançados com risco de invasão do nervo óptico, a enucleação. O objetivo do tratamento é, em ordem de prioridade: salvar a vida do paciente, preservar o globo ocular e, se possível, manter a acuidade visual funcional.
A leucocoria, também conhecida como reflexo do 'olho de gato', ocorre quando uma massa tumoral esbranquiçada cresce dentro do olho, geralmente a partir da retina, e atinge um tamanho suficiente para refletir a luz que entra pela pupila. Em um olho normal, a luz reflete a vascularização da coroide, gerando o reflexo vermelho. No retinoblastoma, o tecido tumoral substitui ou cobre a retina normal, alterando essa reflexão. É o sinal clínico mais comum, presente em cerca de 60% dos casos, e deve ser investigado imediatamente com exame de fundo de olho sob midríase para descartar malignidade ou outras patologias como a Doença de Coats.
O estrabismo é a segunda manifestação mais comum do retinoblastoma, ocorrendo em aproximadamente 20% dos pacientes. Ele surge quando o tumor acomete a região macular ou impede a formação de uma imagem nítida na fóvea, levando à perda da fixação central. Sem o estímulo visual adequado para manter o alinhamento ocular, o cérebro 'desliga' a coordenação motora daquele olho, resultando em desvio (geralmente esotropia ou exotropia). Portanto, qualquer quadro de estrabismo de início recente em lactentes ou crianças pequenas exige uma avaliação oftalmológica completa para excluir causas orgânicas graves antes de ser atribuído a causas puramente motoras.
Embora o retinoblastoma seja a causa mais temida, a leucocoria possui diversos diagnósticos diferenciais importantes na pediatria. A Doença de Coats, uma telangiectasia retiniana idiopática com exsudação lipídica sub-retiniana, é um dos principais. Outras condições incluem a Persistência Hiperplásica do Vítreo Primário (PHVP), que geralmente é unilateral e associada a microftalmia; a catarata congênita, que apresenta opacidade no cristalino; a retinopatia da prematuridade em estágios avançados (descolamento de retina); e a toxocaríase ocular, que causa um granuloma inflamatório no polo posterior. A diferenciação precisa é feita através do mapeamento de retina e, se necessário, ultrassonografia ocular para identificar calcificações típicas do tumor.
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