Retinoblastoma: Diagnóstico por Imagem e Histopatologia

CBO Teórica 2 - Prova de Especialidades da Oftalmologia — Prova 2018

Enunciado

Assinale a alternativa correta a respeito do tumor intraocular maligno mais comum da infância:

Alternativas

1. A) A via mais frequente de disseminação tumoral extraocular é a linfática.
2. B) Bilateralidade é o fator prognóstico mais importante na análise de sobrevida da criança.
3. C) Calcificação intratumoral é um achado frequente.
4. D) Células neurais imaturas agrupadas concentricamente em torno de material eosinofílico (rosetas de Holmer - Wright) são achados histopatológicos patognomônicos.

Pérola Clínica

Retinoblastoma → leucocoria + calcificações intratumorais (USG/TC) = tumor maligno mais comum na infância.

Resumo-Chave

O retinoblastoma é a neoplasia intraocular primária mais comum em crianças. A presença de calcificações no interior da massa tumoral é um achado radiológico e histopatológico altamente característico.

Contexto Educacional

O retinoblastoma origina-se de células precursoras da retina devido a mutações no gene supressor de tumor RB1 (cromossomo 13q14). Pode ser esporádico ou hereditário. O sinal clínico inicial mais frequente é a leucocoria (reflexo pupilar branco), seguido pelo estrabismo. O diagnóstico é essencialmente clínico e por exames de imagem, pois a biópsia aspirativa é contraindicada pelo risco de disseminação tumoral. A disseminação ocorre principalmente por extensão direta através do nervo óptico para o sistema nervoso central ou por via hematogênica. A via linfática é rara, pois o globo ocular não possui drenagem linfática própria, ocorrendo apenas se houver invasão da conjuntiva ou pálpebras.

Perguntas Frequentes

Qual a importância da calcificação no diagnóstico do retinoblastoma?

A calcificação intratumoral ocorre em mais de 90% dos casos de retinoblastoma devido à necrose de células tumorais de crescimento rápido. É um sinal crucial detectado por ultrassonografia ocular ou tomografia computadorizada, ajudando a diferenciar o retinoblastoma de outras causas de leucocoria, como a Doença de Coats.

Quais são as rosetas histopatológicas típicas do retinoblastoma?

As rosetas de Flexner-Wintersteiner são as mais características, consistindo em células colunares dispostas em torno de um lúmen central central. Já as rosetas de Homer-Wright (células em torno de material fibrilar) são menos específicas, podendo aparecer em neuroblastomas e meduloblastomas.

A bilateralidade influencia o prognóstico de sobrevida?

A bilateralidade indica uma mutação germinativa (hereditária), mas o fator prognóstico mais importante para a sobrevida da criança é a extensão extraocular do tumor (invasão do nervo óptico além da lâmina crivosa ou invasão escleral), e não apenas o fato de ser em um ou nos dois olhos.

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